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SLC4A4文献资料
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Na+/HCO3-共转运体NBCe1的生理及病理学作用
维持机体的酸碱稳态对各项生理活动的有序进行具有根本性的意义,酸碱紊乱会导致一系列疾病.碳酸氢根(HCO3-)是机体中重要的酸碱缓冲离子.SLC4家族的HCO3-跨膜转运体是机体主要的HCO3-跨膜运输载体之一,在细胞的pH调控以及上皮细胞中HCO3-的吸收或分泌过程中起着非常重要的作用.SLC4家族的NBCe1(SLC4A4)是一个生电型的Na+/HCO3-共转运体,在各种组织中有着非常广泛的表达,具有极其重要的生理学作用.在肾脏近端肾小管中,NBCe1负责80%以上的HCO3的重吸收,对于维持机体全局的酸碱平衡极其重要.人类的SLC4A4突变常导致严重的近端肾小管性酸中毒,且常伴有侏儒症、偏头疼、白内障、青光眼以及牙齿釉质发育异常等.本文对近十多年来有关NBCe1的结构-功能关系、功能调控机制、NBCe1的生理及病理学作用机理等方面的研究进展进行综述与分析.