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Peutz-Jeghers综合征的研究进展,
Peutz-Jeghers综合征(PJS)是一种常染色体显性遗传性疾病,伴有黏膜色素沉着和胃肠道错构瘤性息肉.PJS息肉可发生于整个胃肠道,但多发生于小肠.目前多认为PJS由位于染色体19p13.3的STK 11基因突变所致.本文就PJS的致病基因、病理特征、临床诊治等方面的研究进展作一综述.
关键词： Peutz-Jeghers 综合征 STK11 诊断 治疗 -
小肠充气螺旋CT三维重建技术对Peutz-Jeghers综合征诊断价值探讨
目的 通过经肛充气灌肠法探究多层螺旋CT对黑斑-息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)患者小肠病变的检出率及其临床价值.方法 对已确诊的PJS患者30例进行经肛充气、间接充盈小肠后进行全腹部CT扫描并行三维重建,19例行经口小肠镜、13例行经肛小肠镜检查.评估小肠气体充盈程度,计算CT对病变的检出率.结果 小肠充气评分与小肠分组之间呈正相关(P<0.001).CT对经肛组(下组小肠与大肠)病变检出率高于经口组(上组小肠)(P<0.001);对上、下组小肠病变检出率间差异无统计学意义(P>0.05);对需要临床干预的病灶检出率为88.2％.结论 经肛充气法对1～3组小肠充盈程度欠佳,对4～6组小肠充盈程度较好,可达到诊断条件;CT经肛充气灌肠对需要临床干预的病灶有较高检出率,对临床进镜方式的选择具有指导价值.
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黑斑息肉综合征6例并文献复习
目的:探讨黑斑息内综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)的临床诊治方法.方法:回顾性分析1995年1月至2007年3月我院治疗的6例PJS患者的临床资料.结果:6例患者均有不同程度的口唇、颊黏膜等部位黑色素沉着斑,并有胃肠道息肉.6例均接受多次内镜治疗,本组患者中有1例因小肠梗阻接受急诊手术,术后行肠镜摘除结肠息肉,1例因长期便血行肠镜检查发现结肠息肉癌变行结肠癌根治术.结论:内镜治疗是PJS息肉患者的首选,内镜摘除息肉困难或合并肠梗阻、出血等情况可考虑手术治疗.术后定期行消化内镜或钡餐检查可及时发现复发情况.
关键词： Peutz-Jeghers 综合征 诊断 治疗 -
Peutz-jeghers综合征一例报告及文献复习
目的:通过对一例Peutz-Jeghers综合征合并肠套叠患者的病情分析,复习相关文献,增强临床疑难疾病的诊治能力.方法:对一例Peutz-Jeghers综合征合并肠套叠患者的病史特点、临床症状及术后的病理资料进行分析,并复习国内外文献加以讨论.结果:该例患者行手术治疗,术中证实为肠套叠,套叠的肠管为小肠.结论:Peutz-Jeghers综合征以反复便血、腹痛、特定部位皮肤黏膜黑斑、消化道多发性错构瘤性息肉及家族遗传性为特征,部分患者可有肠套叠表现,内镜下息肉摘(切)除和部分肠袢手术切除为主要治疗手段.
关键词： Peutz-Jeghers 综合征 肠套叠 内镜 手术
