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儿童感音神经性耳聋中先天性内耳畸形的临床特征
目的:分析在儿童感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss,SNHL)中先天性内耳畸形患儿的影像学及临床特征.方法:回顾分析860例SNHL患儿中因听力障碍(109例) 、外耳畸形(3例)、面部异常(13例)来就诊的125例(225耳)患儿的临床资料.结果:109例(87.2%)患儿因听力障碍就诊,母亲妊娠早期有感冒史52例(41.6%).166耳(73.8%)极重度耳聋,累及双侧100例(80%).颞骨高分辨率CT或磁共振成像(MRI)显示其中同时合并外耳及中耳畸形3耳,合并中耳畸形13耳.Michel 畸形2例(4耳),耳蜗不发育1例(1耳),共同腔畸形10例(14耳),不完全分隔-I型2例(2耳),耳蜗前庭发育不良2例(2耳),不完全分隔-II型(Mondini 畸形)19例(29耳).累及前庭导水管扩大91例(170耳)(75.6%),半规管畸形30例(46耳)(20.6%),内听道畸形35例(49耳)(21.7%).结论:前庭导水管扩大是儿童SNHL中常见的内耳影像学异常.患儿多为双侧重度听力损失或全聋.对于先天性内耳畸形的患儿行高分辨率CT检查非常重要.
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内耳膜迷路畸形分型的研究现状和前景
先天性内耳畸形是遗传性因素(如胚胎发育期基因突变、缺失等),或非遗传性因素(如母孕期感染、药物中毒、x射线、微波、电磁辐射等)导致的内耳发育停止或变异.患耳在临床上表现为不同程度的感音神经性聋(sensorineural hearing loss,SNHL),及合并外、中耳畸形的混合性聋.因此,先天性内耳畸形就成为儿童SNHL的主要病因.[1]内耳畸形可发生在骨迷路和膜迷路的任何部分,其中约20％为骨迷路畸形,约80％为膜迷路畸形.常规的临床耳科检查并不能对SNHL做出确切的病因诊断和分型描述,必须结合形态学方面的资料.
