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低增生性骨髓增生异常综合征(HMDS)文献资料
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低增生性骨髓增生异常综合征、慢性再生障碍性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床特点比较分析
目的:按照WHO新分型标准对低增生性骨髓增生异常综合征(HMDS)患者与慢性再生障碍性贫血(CAA)患者、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者的临床特点进行比较与分析,探讨三种疾病之间的差异.方法:对11例已确诊的低增生性骨髓增生异常综合征(HMDS)、55例慢性再生障碍性贫血(CAA)患者及10例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者进行回顾性分析.结果:HMDS组与PNH组外周血计数(WBC计数、RBC计数、HB测定、PLT计数)高于CAA组;PNH组网织红细胞计数高于PMDS组及CAA组;HMDS组发病年龄大于PNH组与CAA组;HMDS组外周血及骨髓涂片镜检血细胞形态异常明显高于CAA组与PNH组;骨髓原始细胞计数及三系血细胞的病态造血现象对于HMDS、CAA及PNH的鉴别诊断意义重大;HMDS常有幼稚造血前体细胞异位现象(ALIP),微巨核异常,而CAA及PNH患者一般无此现象;HMDS患者与CAA患者CD34+细胞检测结果差异有统计学意义.结论:HMDS、CAA及PNH三种疾病同属于造血干细胞疾病.均表现为骨髓衰竭综合征,可相互转化,临床上对它们的正确诊断与鉴别意义重大.
