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非肝硬化性门脉高压文献资料
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先天性肝纤维化14例临床病理特点
目的 总结先天性肝纤维化的临床特点,描述先天性肝纤维化时产生门静脉高压的病理形态学特点.方法 回顾性分析2000年～2009年9月,北京友谊医院门诊及住院诊断为先天性肝纤维化患者的临床特点,对活检肝组织标本进行特殊染色及免疫组织化学染色.结果 先天性肝纤维化14例,男女比例1.33:1,平均年龄(14.78±8.52)岁,临床主要表现为门脉高压症型占57.1%,胆管炎型占14.29%,混合型占7.14%.肝脾肿大为主要的体征占85.7%.常见的合并症为多囊肾和肝内胆管扩张,即Caroli's病各占14·28%.病理形态学观察提示先天性肝纤维化导致门脉高压的机制包括:门静脉发育不良,门脉数量减少,纤维间隔挤压门静脉.结论 先天性肝纤维化是导致非肝硬化性门脉高压症的常见原因之一,掌握其临床及病理特点,有助于提高诊治水平.
