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肢端肥大症性心肌病一例报告
目的：探讨肢端肥大症性心肌病的临床特点、发病机制及预后。方法对我院收治的肢端肥大症性心肌病1例的临床资料进行回顾性分析，并结合文献进行分析。结果本例因反复胸闷1年余，加重伴双下肢水肿半个月入院。发现指趾增粗、增大12年，当地医院曾诊断为扩张型心肌病。入院后行垂体MR检查示垂体大腺瘤；行心脏彩色多普勒超声检查示全心增大，右心功能不全；查血生长激素及胰岛素样生长因子-1增高。根据症状、体征、医技检查诊断为垂体大腺瘤，肢端肥大症性心肌病。予药物治疗后心功能不全症状好转出院。结论肢端肥大症性心肌病临床少见，早期发现并诊断肢端肥大症对临床有效防治心肌病变具有重要意义。
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肢端肥大症性心肌病的神经外科手术治疗
目的探讨肢端肥大症性心肌病的神经外科手术治疗和疗效.方法回顾分析了13例肢端肥大症性心肌病,在明确诊断的基础上,所有患者均接受了垂体腺瘤切除术,治疗前后进行内分泌、磁共振、心电图和心脏彩色超声等检查.结果治疗后血清生长激素下降至5μg/L以下者8例(61.5%).患者治疗后心肌肥厚减轻或恢复正常;3例心衰治疗后明显减轻;4例心律失常治疗后恢复正常;但9例高血压患者术后血压下降不明显,经药物治疗后得到控制.全组无死亡.结论肢端肥大症性心肌病经积极的手术治疗能够获得满意的疗效.
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肢端肥大症患者心脏结构和功能改变1例报告
患者，男，63岁，退伍军人，以“面貌改变30年，反复晕厥6年，水肿4月”为主诉于2015年3月31日入院。30年前开始逐渐出现手足粗大、鼻唇肥厚、颧骨突出、声音低沉，6年前出现反复晕厥、黑矇伴活动后心慌、胸闷，于当地医院诊断为“扩张型心肌病、主动脉瓣中度反流、频发室早”，4月前出现夜间阵发性呼吸困难、夜间不能平卧伴下肢水肿，遂来我院就诊。入院查体：T：36.5℃， P：66次／分， R：21次／分，BP：132／76 mmHg，颧骨突出，鼻增宽，唇、舌肥厚，下颌长且突出（图1），声音低沉，手脚粗大。心界向左下扩大，心律不齐，心尖区闻及收缩期吹风样杂音，主动脉瓣副区闻及舒张期叹气样杂音。辅助检查：生长激素（空腹）17.87 ng／ml，口服75 g葡萄糖后0、30、60、90、120分钟测生长激素分别为51.6、53.2、47.95、38.04、34.89 ng／ml，黄体生成素、卵泡刺激素、泌乳素、雌二醇、孕酮、睾酮、皮质醇（8～10点）、促肾上腺皮质激素无升高，脑钠肽6851 pg／ml，肌钙蛋白-T 57.2 ng／L，血常规、肝肾功、凝血功能、电解质、胰岛素释放试验、甲状腺激素及相关抗体无明显异常。心电图：心房颤动伴室内差异性传导或室性早搏，非特异性室内传导阻滞，左室高电压。24小时动态心电图：心房颤动，长R-R间期1.69秒，多源性室性早搏18891次／24 h，成对室性早搏1631次／24 h，室性早搏二联律5597次／24 h，短阵室速880阵／24 h，快心室率182次／分，由6个QRS波组成偶见一过性三度房室传导阻滞，室性逸搏心律，室内传导阻滞， ST-T改变。垂体高分辨薄层增强CT及蝶鞍冠矢状位增强MRI均考虑垂体瘤。心脏增强MRI：心脏增大，左心室增大显著，心肌壁变薄，心肌搏动减弱，考虑扩张型心肌病。胸部CT：双侧胸腔少量积液；轻度肺气肿，左肺上叶舌段炎症。甲状腺彩超：甲状腺双侧叶结节，结节性甲状腺肿？心脏彩超：左室舒末内径90 mm，LA 62 mm，RV 29 mm， RA 49 mm ×61 mm， IVS 10 mm， LVPW 10 mm， AO 37 mm， LV dp／dt 638 mmHg／s， EDV 514 ml，ESV 379 ml，SV 132 ml，EF 26％，心尖四腔心切面示全心增大，巨大左室，左室游离壁肌小梁增多，二尖瓣及主动脉瓣少量反流，左室收缩功能测值明显降低（图2、图3）。诊断考虑：①肢端肥大症性心肌病，慢性心力衰竭，心律失常，心功能Ⅳ级；②肢端肥大症；③垂体瘤；④高血压病3级很高危；⑤肺部感染；⑥甲状腺相关眼病？⑦脑梗塞。入院后给予抗感染、利尿、强心、营养心肌、抗凝、抗心律失常、降压等对症支持治疗，患者心力衰竭症状缓解。神经外科医生考虑患者垂体瘤体积较小，且心功能差，不能耐受手术，无手术切除垂体瘤指征。患者随时有晕厥甚至猝死风险，于我院心内科行单腔植入式心脏复律除颤器（ ICD ）安置术。术后症状缓解，心率70～110次／分，血压维持在110／60 mm-Hg左右。病情好转后出院，院外继续使用华法林抗凝、胺碘酮抗心律失常、地高辛强心以及利尿、降压等对症治疗。
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一例肢端肥大症性心肌病致慢性心衰患者的护理
肢端肥大症性心肌病是发生在肢端肥大症患者的一种特殊类型心肌病,是肢端肥大症患者严重的心血管并发症[1].2012年12月我院收治了一例肢端肥大症性心肌病的患者,现将护理体会报告如下.1病例介绍患者女性,67岁,农民,小学文化,已婚未育.患者于30年前发现手足肥大,肢端增粗,口唇增厚,鼻甲肥大,声音低沉,高血压病史20年,血压高达180/110 mnmHg,糖尿病史10年,一直服用卡托普利、二甲双胍.患者三年前出现活动后胸闷气促,症状渐加重,发展至休息状态下亦感到气促,多次就诊于社区医院,每次给予利尿、扩血管等治疗后,均好转出院.
