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下丘脑错构瘤
下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤,是一种罕见的颅内先天性脑组织发育异常的先天性畸形,病理上又称为"下丘脑神经元错构瘤"[1].它由大小不同的、源于灰结节和乳头体,灰质样的异位脑组织构成,有蒂或无蒂与之相连,伸向后下方,可位于视交叉前[2]或游离于脚间池[3],常伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形包括小脑回和语言错乱、囊肿、胼胝体缺如、多指、面部畸形、心脏缺陷等.
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立体定向脑电图引导下射频毁损术治疗下丘脑错构瘤:1例报道并文献复习
目的 探讨立体定向脑电图引导下射频毁损术治疗下丘脑错构瘤的安全性及有效性,并分析其脑电可能的传导通路.方法 回顾性分析立体定向脑电图引导下射频毁损术治疗的1例下丘脑错构瘤的临床资料,并结合相关文献进行分析.结果 术后无并发症发生.术后1个月无癫痫发作,脑电图的异常放电术后较术前明显减少.结论 立体定向脑电图弓导下射频毁损术治疗下丘脑错构瘤安全、有效;乳头体-丘脑-海马可能为下丘脑错构瘤继发其余癫痫形式放电的一个环路.
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以痴笑性癫痫起病的下丘脑错构瘤的手术治疗(附3例报道并文献复习)
目的 探讨以痴笑性癫痫起病的下丘脑错构瘤的手术方法及术后疗效.方法 回顾性分析经显微手术治疗的以痴笑性癫痫起病的下丘脑错构瘤3例患者的临床表现、发病机制、手术入路及术后疗效,并结合文献复习.结果 术后随访发现3例患者癫痫发作均缓解,其中2例完全消失,且1例已停用抗癫痫药物治疗.结论 显微手术切除是治疗以痴笑性癫痫起病的下丘脑错构瘤较好的一种治疗方法,患者术后癫痫发作控制满意.
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下丘脑错构瘤所致痴笑样癫痫发作3例
目的 探讨下丘脑错构瘤所致痴笑样癫痫发作患者的临床表现、影像学特点及治疗方法.方法 3例下丘脑错构瘤所致痴笑样癫痫发作患者中,2例儿童患者有性早熟表现,成人患者无性早熟表现,但伴有全身强直阵挛发作.结果 2例患者行翼点入路手术大部分切除病变,1例行γ刀治疗,术后无并发症发生.术后随访1年,痴笑样癫痫均停止,儿童患者性早熟症状明显减轻,成人患者全身强直阵挛发作次数减少.结论 下丘脑错构瘤所致痴笑样癫痫是一种药物难治性癫痫,多伴有性早熟;有典型的CT、MRI特征及临床表现;对肿瘤的手术或γ刀治疗可获得较好的效果.
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下丘脑错构瘤所致癫痫的诊治
下丘脑错构瘤是较为罕见的先天性发育异常疾病,人群发病率约为1/5万～10万[1].患者多在婴幼儿期便出现临床症状,以痴笑性癫痫和性早熟为显著特征.
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下丘脑神经元错构瘤研究进展
下丘脑神经元错构瘤(HNH)是罕见的先天脑发育异常性中枢神经系统病变,其解剖部位居于第三脑室底部、灰结节及乳头体的附近,主要由异位脑灰质、神经元、神经胶质细胞和纤维束等组成.本文就HNH的病因及病理、临床表现、临床分型、影像学特征、治疗方案等研究进展综述如下.
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笑里藏病
笑通常是人类表达喜悦心情的方式,然而,在笑容背后,有时也隐藏着病情.阵发性痴笑:有人受到某种刺激,如马达声、别人的谈话声,或看到电视屏幕上一些影像,虽然并无可笑之处,但却引起阵发性、无意识、不自主的大笑,常常每隔半小时发作一次,每次持续十几秒钟,随后自然停止.有的人会出现突如其来的惊恐样:全身活动静止,双目凝视,意识模糊,颜面潮红,旋即咯咯咯大笑起来,有时甚至笑得大小便失禁.其实这是癫痫发作的一种特殊类型,称为阵发性痴笑性癫痫.
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下丘脑错构瘤的诊断和治疗
下丘脑神经元错构瘤( hypothalamic hamartoma,HH)是一罕见的先天性脑组织发育异常性病变,又称灰结节错构瘤.实为发生于灰结节区的异位神经组织,而并非真性肿瘤,临床较为罕见,人群发病率约为1/5 ～ 10万[1].以痴笑发作( gelastic seizure,GS)、性早熟(precocious pubeny,PP)为突出特点,主要于婴幼儿及儿童期发病.由于对该病认识程度有限,在临床诊断中往往会遗漏.为了进一步提高对本病的认识,本文将HH的研究进展综述如下.
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下丘脑神经元错构瘤临床研究进展
下丘脑神经元错构瘤(HNH)是罕见的先天脑发育异常性中枢神经系统病变,其解剖部位居于第三脑室底部、灰结节及乳头体的附近,主要由异位脑灰质、神经元、神经胶质细胞和纤维束等组成.2007年WHO中枢神经系统肿瘤的分类中,将下丘脑神经元错构瘤归于类肿瘤病变.本文就下丘脑神经元错构瘤的流行病学、病因及病理、临床表现、分型、影像学特征、治疗方案等进行综述,以提高对该病的认识.
