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先天性肺囊性疾病的影像学诊断(综述)
先天性肺囊性疾病包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症.其发生机制、病理改变及影像学改变各有不同.本文结合其组织胚胎学及病理学改变主要介绍以上4种疾病的影像学表现及鉴别诊断.囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,肺泡不发育引起的肺间质大量增生；影像学上根据其病理大体类型分成大囊型、小囊型和实性型.支气管源性肺囊肿是胚眙发育时期支气管树某段的异常肺芽形成的,分为纵膈型、肺内型和异位型；肺内型多表现为圆形或类圆形单发的气囊肿、液囊肿、液-气囊肿或多发囊肿.先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张；以按大叶分布的肺气肿病变及病变内纤细、拉长且稀疏分布的肺血管为特征性表现.肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分为叶内型和叶外型；其中伴或不伴有囊性病灶的下叶后基底段圆形或椭圆形致密影为常见影像学表现.
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先天性肺囊性疾病
先天性肺囊性疾病是较少见的先天性肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形.囊性病变包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症.此类疾病的临床表现相似,但发生机制及病理改变有各自的特点.囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,以肺泡不发育为代价引起的肺间质大量增生,目前根据病理类型分成5型.支气管源性肺囊肿是胚胎发育时期支气管树某段的异常出芽形成的.先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张.肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分叶内型和叶外型.
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67例儿童先天性肺囊性病变影像学特征
目的:总结67例儿童先天性肺囊性病变影像学特征,为临床早期正确诊断先天性肺囊性病变提供依据.方法:选择温州医科大学附属第二医院育英儿童医院2000年1月至2016年1月收治的67例先天性肺囊性病变患儿作为研究对象,分析患儿临床资料,总结其临床、影像学表现.结果:支气管源性囊肿影像学表现为单发囊肿29例,多发囊肿13例,表现为圆形或类圆形,边界清楚,囊内表现为空洞、液性、气液性,囊壁厚薄不一.先天性肺囊性腺瘤样畸形表现为单侧肺部一叶或多叶多发气囊肿8例,肺部高密度影4例,左肺下叶巨大液气囊肿1例.肺隔离症影像学可见胸腔内扩张肠管与腹腔肠管相延续,健侧肺脏受压明显,另有3例见肺部高密度影,可见多个囊状或蜂窝状透亮影,1例CTA提示左下肺动静脉瘘,1例病变位于左肺下叶,呈蜂窝状囊状改变.结论:先天性肺囊性病变临床表现及体征无明显特异性,若影像学上表现为单发或多发空洞、液性、气液性囊肿需要考虑该疾病的可能.
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先天性肺发育异常
先天性肺部疾病(CLA)是涉及支气管和肺、肺血管或二者均受累的一组畸形.随着胎儿超声及磁共振技术及出生后多排CT技术的进展,CLA在产前和出生后的检出在不断地增多,进一步影响着家庭的咨询和医师的处理策略.现重点讨论先天性肺发育异常和先天性大叶性肺气肿.
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儿童先天性肺囊性疾病诊断和治疗进展
儿童先天性肺囊性疾病属临床少见肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形.根据其起源可以分为支气管源性肺囊肿、囊性腺瘤样畸形、先天性大叶性肺气肿和肺隔离症.该病临床表现无特异性,易与多种疾病相混淆,造成误诊.现对其主要发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗及干预措施进行阐述.
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婴儿先天性大叶性肺气肿合并先天性心脏病的诊治策略
目的 总结婴儿先天性大叶性肺气肿合并先天性心脏病的手术方案,探讨该类疾病的诊治策略.方法 回顾性分析2010年2月至2015年5月上海市儿童医院收治并手术治疗的4例先天性大叶性肺气肿合并先天性心脏病患儿的临床资料.男2例,女2例;年龄2～5个月;体质量4.2～8.5 kg.临床症状为气促、咳嗽和喘息.3例择期手术,1例急诊手术.手术方法为分期完成肺叶切除术和先天性心脏病矫治术.结果 全组均痊愈出院,无死亡病例.术后1例患儿早期出现气胸和胸腔积液,经积极处理后痊愈.术后随访4 ～ 60个月.4例均得到随访,术后均无临床症状.结论 婴儿先天性大叶性肺气肿合并先天性心脏病是少见的先天性疾病,心脏超声和胸部CT可明确诊断,应积极早期手术治疗,进行分期手术是较好的治疗选择.
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胎儿先天性大叶性肺气肿的诊断与治疗
目的 胎儿先天性大叶性肺气肿(CLE)的产前超声很容易与肺囊腺瘤Ⅲ型(CCAMⅢ)混淆,因为二者均表现为同一血供的高回声囊性肿块,产前超声难以鉴别.由于二者的临床结局不同,为提高对CLE的认识,结合新生儿的结局探讨胎儿CLE的诊断和治疗.方法 回顾性分析广东省妇幼保健院胎儿医学科2011年3月至2013年5月产前诊断和出生后确诊为CLE的诊治经验.结果 在胎儿产前超声诊断为胸部囊性病变的基础上,52例确诊为CCAMⅢ,其中6例(11％,6/52例)于出生后CT确诊为CLE,5例于出生后早期手术,术后病理组织诊断.6例中3例出生后即出现急性呼吸道症状,2例于新生儿期急诊手术治愈,1例放弃治疗;另3例分别于出生后第7天、第19天及3个月出现呼吸道症状行手术治愈.所有受累部位以上肺叶为主(83％,5/6例).手术肺叶切除部位分别为左上肺叶2例,右上肺1例,右上肺叶和右中肺叶1例,右下肺叶1例.手术年龄3～90 d,平均20 d.手术病例均治愈.结论 产前胎儿CLE与CCAMⅢ型在超声上尚无法鉴别,但出生时或出生后较早出现呼吸道症状并导致新生儿急诊和治疗;CT可明确诊断.以往认为的CCAMⅢ预后差是否为将CLE误诊为CCAMⅢ,需要重新认识;对于CLE新生儿急性呼吸道症状者行新生儿外科治疗是积极有效的.
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先天性大叶性肺气肿的产前超声特征
目的：探讨胎儿先天性大叶性肺气肿(CLE)的产前超声声像特点及其临床结局。方法回顾性分析2011年1月至2014年5月10例出生后确诊为CLE患儿的产前超声声像特点，随访其临床结局。结果10例产前超声发现胸腔高回声肿块胎儿出生后确诊为CLE，其中7例发生在左上肺叶，5例内有多发囊性回声，9例曾有心脏受压移位，肿块内未探及主动脉来源供血。出生后CT及病理均诊断为CLE。结论产前超声可检出胸腔高回声肿块，发生在上肺叶的肿块并占据整个肺叶时应高度警惕CLE的可能。
