首页 > 文献资料
-
两种检测方法在寻常型天疱疮诊断中的作用
目的 研究桥粒芯糖蛋白-酶联免疫吸附测定(desmoglein enzyme-linked immunosorbent assay,Dsg-ELISA)法检测寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)抗体在PV诊断中的作用,以期为临床提供参考.方法 用Dsg-ELISA、猴食道为底物的间接免疫荧光法(monkey oesphagus-indirectimmunofluoreseent assay,MO-IIF)检测44例PV患者和29例非天疱疮口腔黏膜病患者血清抗体,比较两种方法的灵敏度和特异度.通过Dsg-ELISA法检测Dsg-1,3抗体水平,研究抗体水平与皮肤口腔黏膜病损严重程度的关系.结果 Dsg-3-ELISA灵敏度89％( 39/44),特异度93％(27/29)；MO-IIF灵敏度93％ (41/44),特异度83％ (24/29),两种方法的灵敏度和特异度相比差异均无统计学意义(P＞0.05)；Dsg-3抗体水平与口腔黏膜病损严重程度呈正相关(P＜0.01),与皮肤病损严重程度无相关性(P＞0.05)；Dsg-1抗体水平与皮肤病损严重程度呈正相关(P＜0.01),与口腔黏膜病损严重程度无相关性(P＞0.05).结论 MO-IIF、Dsg-3-ELISA是PV敏感性和特异性高的诊断方法；Dsg-ELISA是PV血清学诊断的有效工具,也可以作为PV病情判断的工具.
-
应用酶联免疫吸附试验检测血清桥粒芯蛋白抗体水平监测寻常型天疱疮患者病情变化
目的:研究较大样本寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)患者,血清抗桥粒芯蛋白(desmoglein,Dsg)1和抗Dsg3特异性抗体酶联免疫吸附试验(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)指数长期的变化情况,观察其与病情变化的相关性,探讨其用于病情监测、预测疾病复发和指导治疗的可行性.方法:对20例确诊PV的患者进行长期随访,收集患者在各随访时间点的血清,记录每次随访时的病情并进行评分(autoimmune bullous skin disorder intensity score,ABSIS);检测患者血清的间接免疫荧光(indirect immunofluorescence,IIF)滴度、Dsg3 ELISA指数和Dsg1 ELISA指数;利用统计学方法和做图方法分析病情评分与Dsg3 ELISA指数、Dsg1 ELISA指数和IIF滴度之间的关系.结果:PV患者皮肤和口腔的病情评分,分别与Dsg3 ELISA指数、Dsg1 ELISA指数和IIF滴度均具有显著性关联(P＜0.01),患者疾病活动期和临床缓解期两组间Dsg3 ELISA指数、Dsg1 ELISA指数和IIF滴度差异均有统计学意义(P＜0.01).各组患者相关性分析发现,Dsg3 ELISA指数、Dsg1 ELISA指数和IIF滴度几乎均与病情平行波动变化,ELISA指数优于IIF的平行性,并且ELISA指数可以预测病情是否会反复,从而指导治疗.结论:PV患者血清抗Dsg3抗体ELISA指数与病情变化平行波动,可以反映疾病的活动程度,可用于病情监测,并可为临床上预测疾病复发,指导临床调整治疗提供有利的实验室证据.
-
天疱疮发病机制的研究进展
天疱疮是自身免疫引起表皮棘层细胞松解导致的慢性复发性表皮内大疱性皮肤病,典型表现为红斑基础上的疱壁松弛性水疱、糜烂、尼氏征阳性.依据天疱疮的临床表现,分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型天疱疮.天疱疮主要的发病机制是患者存在针对角质形成细胞桥粒芯(糖)蛋白的自身抗体,但棘层松解的详细机制尚不清.近年来,随着对蛋白组学、免疫学和分子生物学技术的发展以及天疱疮发病机制研究的不断深入,发现天疱疮的发病机制中除传统的桥粒芯(糖)蛋白自身抗体外,非桥粒芯(糖)蛋白抗体因素也参与了棘层松解的形成,为天疱疮提供了新的潜在治疗靶位.
关键词： 天疱疮 桥粒 桥粒芯糖蛋白质类 基质金属蛋白酶类 HSP27热休克蛋白质类 -
天疱疮发病机制的研究进展
天疱疮是一种自身抗体引起的自身免疫性疾病,以往观点认为,抗桥粒芯蛋白抗体在天疱疮发病中处于核心地位,研究发现,疾病中的一些现象不能完全用桥粒芯抗体的理论解释,对这一观点提出补充,并发现了一系列新的天疱疮抗体,丰富了新的天疱疮发病理论.其中皮肤乙酰胆碱系统在介导角质形成细胞间黏附和天疱疮发病中具有重要作用,基底细胞收缩和松解凋亡理论也使得天疱疮的发病机制进一步完善.基于这些新的发病机制,天疱疮的非糖皮质激素治疗取得了一些进展,有望改善天疱疮患者预后.
-
寻常型天疱疮发病机制的进展
寻常型天疱疮是一累及皮肤和黏膜的自身免疫性大疱性皮肤病,在各型天疱疮中常见.国内外一直在进行其发病机制的研究,目前尚不完全清楚,其中.有影响的是桥粒芯糖蛋白的补偿学说.随着免疫学、分子生物学的不断发展,提出更多的发病机制,包括抗体介导的细胞凋亡学说、基底细胞塌陷皱缩假说等.这将有利于进一步发现治疗寻常型天疱疮乃至其他自身免疫病的新靶点,指导临床治疗.
-
常染色体隐性遗传念珠状发一例及其家系基因突变研究
目的 报道国内首例常染色体隐性遗传念珠状发,对患者及其父母桥粒芯糖蛋白4编码基因(DSG4)进行突变研究.方法 抽取1例念珠状发患儿及其父母外周血,提取血液基因组DNA,同时取100例健康汉族人基因组DNA样品作对照,采用PCR方法扩增DSG4基因16个外显子,并对产物进行测序分析.结果 患儿 DSG4基因存在2个杂合突变,突变1为第8外显子移位突变c.837delA(p.E280Rfs*4),突变2为第16外显子无义突变c.2389C＞ T(p.R797*).对其父母的基因分析证明,突变1来自其父亲,突变2来自其母亲.100例健康对照均未发现该杂合突变.结论 DSG4基因的2个杂合突变c.837delA(p.E280Rfs*4)和c.2389C＞T(p.R797*)导致该常染色体隐性遗传念珠状发家系的临床表型,2个突变均导致DSG4基因翻译的提前终止.
-
天疱疮患者桥粒芯糖蛋白抗体水平和疾病活动度关系及变化规律分析
目的 研究56例天疱疮患者疾病严重程度和桥粒芯糖蛋白1(Dsg1)和桥粒芯糖蛋白3(Dsg3)酶联免疫吸附试验(ELISA)指数之间的关系,探讨Dsg ELISA指数在不同型别天疱疮中转归的规律.方法 用ELISA测定36例寻常型天疱疮和20例落叶型天疱疮患者治疗前、病情缓解且糖皮质激素开始减量时、糖皮质激素减量至相当于初始量1/2时、维持治疗开始时以及随诊2年时体内Dsg1和Dsg3 ELISA指数.结果 Dsg ELISA指数与天疱疮疾病活动度相关,在疾病缓解时,Dsg ELISA指数下降,与治疗前差异均有统计学意义(P＜0.01).在患者病情稳定使用维持量糖皮质激素、疗程到2年时,落叶型天疱疮中10例(50％)、寻常型天疱疮中7例(19.4％)Dsg1 ELISA指数出现阴性,只有1例(2.7％)寻常型天疱疮患者Dsg3 ELISA指数阴性.结论 Dsg ELISA指数和天疱疮患者疾病严重程度相关,可能是一种评估病情的有用指标,可对治疗的有效性作出评价.
