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表现为多形性皮损的Sweet综合征一例
临床资料
患者，男，60岁。主因全身皮损伴瘙痒1周，加重伴发热3 d，于2012年1月7日就诊。患者1周前左前臂、额部起红色小丘疹，自觉瘙痒，不痛，当时未予处理，皮损渐扩散至双上肢、躯干，部分皮损顶端有小水疱；3d前曾在当地医院就诊，诊断不详，给予青霉素及地塞米松（具体剂量不详）治疗2 d，治疗期间患者皮损进一步增多，部分皮损出现糜烂、渗出，尤以面部为重，伴口腔溃疡，瘙痒加重，糜烂、渗出部位有明显痛感，精神、食欲差。1d前至我市另一家医院以“疱疹性湿疹”予以“更昔洛韦0.5g”及“克林霉素1.2 g”静脉滴注，同时予以“依巴斯汀10 mg”每日1次口服，患者病情无缓解，遂于今日转至我院皮肤科就诊，拟“重症多形红斑”、“Kaposi水痘样疹”收入院。患者自述因“风湿关节炎”既往有1年时间的药酒服用史（具体药物成分不详，每日饮用药酒约50 ml），至发病前1d患者仍在饮用药酒，否认其他药物服用史。否认高血压病、冠心病、糖尿病等内科病史，否认乙型病毒性肝炎、结核病等传染病史，否认手术、外伤及输血史，否认药物过敏史。近1周精神、食欲、睡眠差，2日未排粪便，尿排出困难。入院体检：体温37.9℃，血压117/66 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸22次/min，脉搏94次/m i n；患者精神不振，咽部充血水肿，双侧扁桃体Ⅰ°增大，口腔上腭可见核桃大暗红糜烂面，余查体未见明显异常。皮肤科检查：面部、躯干、四肢泛发黄豆至一元钱币大小水肿性暗红或紫红色斑疹，中间色深，上有针头至绿豆大水疱。面部糜烂、渗出明显，双眼睑明显水肿，睁开困难（图1）。实验室检查：WBC 11.07×109/L[正常值（4～10）×109/L]，中性粒细胞83.8%（50%～70%），嗜酸粒细胞0.4%（0～5%）；血钾3.3 mmol/L（3.5～5.4 mmol/L），肝功能中白蛋白（ALB）32.4 g/L（35～55 g/L）；粪常规、尿常规、心肌酶谱、肾功能均正常；胸部X线片未见异常；心电图示陈旧性下壁心肌梗死可疑。左前臂皮损组织病理检查：角化过度，表皮增生，可见角层下多个脓疱形成，真皮乳头及浅层高度水肿，血管增生扩张充血，真皮层血管周围大量中性粒细胞、淋巴细胞及少许嗜酸粒细胞浸润，可见核尘（图2）。诊断：Sweet综合征。关键词： Sweet's综合征 皮损 多形性 -
累及呼吸系统的Sweet's综合征17例临床分析
目的 探讨呼吸系统受累的Sweet's综合征的临床表现、实验室检查、影像学特点和诊疗方法,以提高临床医师对该病的认识.方法 检索Google、Pubmed、Ovid、万方等数据库,得到1986年以来的17例呼吸系统受累,血液、痰液、肺泡灌洗液细菌、真菌培养阴性的Sweet's综合征,分析其临床资料.结果 男性8例,女性9例,发病年龄26～82岁,平均(53.5±15.0)岁.6例(35.3％)首发部位在肺或气道,9例(52.9％)首发于皮肤,2例(11.8％)皮肤和肺几乎同时受累.血常规检查白细胞升高13例(76.4％),中性粒细胞比例＞70％ 11例(64.7％).2例受累气道黏膜活检病理变化与皮肤改变相似,5例肺组织病理发现大量中性粒细胞浸润,3例呈机化性肺炎.15例肺受累病例,胸部影像示单侧或双侧肺索条状、斑片状致密影或磨玻璃影,其中1例纵隔内隆突前见肿大淋巴结,1例伴有胸腔积液.在13例做过骨髓检查患者中,7例骨髓增生异常,1例白血病.所有病例抗生素治疗无效,糖皮质激素均有显效.4例应用激素虽有好转,但仍死于急性呼吸衰竭、多器官衰竭、全血细胞减少致出血或感染致死.结论 呼吸系统受累可以先于、同时或后发于皮肤损害,且常伴造血功能异常.诊断有赖于临床表现、病理检查或激素治疗反应.早期诊断、早期全身应用糖皮质激素治疗可有效缓解病情.
关键词： Sweet's综合征 呼吸系统 临床分析 -
肺移植后Sweet综合征伴肺部受累1例报告
Sweet综合征(Sweet's syndrome,SS),又称急性发热性嗜中性皮病,是一种临床少见的系统性炎性疾病,表现为发热、皮肤红斑伴白细胞升高,组织病理学检查可见真皮层中性粒细胞浸润.SS常由恶性肿瘤、感染或药物诱发,可累及皮肤外的其他器官.现将我院收治并通过皮肤、肺脏病理确诊的1例肺移植后SS伴肺部受累的病例报道如下.
关键词： Sweet's综合征 皮肤红斑 肺移植 多器官受累 -
全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞性白血病致Sweet综合征--病例报告及文献复习
目的:提高对全反式维甲酸(ATRA)治疗急性早幼粒细胞性白血病(APL)少见副作用的认识.方法:报告1例ATRA治疗APL致Sweet综合征的病例及治疗过程,并对相关文献进行复习总结.结果:ATRA治疗APL可以导致Sweet's综合征,采用糖皮质激素治疗有效.结论:Sweet综合征是维甲酸的少见副作用,临床上应提高对该综合征的早期诊断.
关键词： Sweet's综合征 全反式维甲酸 急性早幼粒细胞性白血病 -
Sweet's综合征并骨髓增生异常综合征1例
患者女,46岁.因全身乏力伴周期性发热、皮疹、双足疼痛1个月,加重2周,于2001年10月22日入院.2001年9月无明显诱因出现全身乏力、发热,体温高达40℃,双足疼痛、肿胀,伴全身皮肤散在红色皮疹,以颜面及四肢多见.曾于当地医院检查血常规:白细胞15.9×109 /L,红细胞1.84×1012/L,血红蛋白75 g/L,血小板39×109 /L,给予多种抗生素、消炎止痛及输血治疗无效.
关键词： Sweet's综合征 骨髓增生异常综合征 诊断 -
多器官功能受累的Sweet's综合征1例报道及相关疾病的综述
目的 Sweet's综合征(SS)是一个系统性炎症性疾病.这个疾病的标志是成熟的中性粒细胞的浸润于真皮上部.肺部受累是相对罕见的.在此,我们报告1例肺及多器官其中包括皮肤、血液、心血管系统受累的感染相关的特殊病例.方法 1名32岁的男性病人,持续发热、贫血和呼吸困难.他初被诊断为肺炎及骨髓增生异常综合征,并给予抗生素治疗,10天后未见明显改善.结果 很多紫色环形红斑的病变出现在他的额头上,同时伴随着呼吸道心血管功能的衰竭.Sweet's综合征被皮肤活检证实,并给予系统性皮质类固醇治疗.治疗开始后不久,他的症状改善.皮质类固醇剂量减少治疗1个月后.肺和心血管功能随之恶化,病人死于多器官功能衰竭.结论 早期认识到多器官受累的Sweet's综合征对于疾病的治疗是非常重要的,直接影响患者的预后.
关键词： Sweet's综合征 多器官功能受累 多器官功能衰竭
