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落叶型天疱疮误诊一例
临床资料
患者，女，81岁。主因右面颊部红斑痂皮伴刺痛、瘙痒5月余，周身多发红斑、水疱伴痒10 d，于2013年1月8日就诊。患者5个月前无明显诱因先于右侧颞部出现散在肉色丘疹，无痛痒不适，于当地医院就诊，颞部皮损组织病理检查考虑鲍恩病。遂给予5-氨基酮戊酸光动力疗法（ALA-PDT）治疗3次，治疗期间皮损无好转，渐往外扩展，转为粉红色、黄褐色结痂，累及整个右侧面颊，局部有刺痛、瘙痒不适感。10 d前患者前胸、背部开始出现多发红斑、水疱、大疱，渐发展至四肢等部位，再次就诊当地医院，诊断为湿疹样皮炎，给予抗感染、抗过敏及地塞米松注射液5 mg每日1次静脉滴注，治疗5 d后部分水疱渐干涸，局部遗留红斑、脱屑，但未痊愈。既往有慢性胃炎病史，否认有高血压和糖尿病病史。体格检查：一般状态良好，整个右侧面颊红斑基础上黄色及少量血性痂皮（图1a），颈部、前胸、背部、外阴、四肢等部位见多发红斑、干涸的水疱及红褐色斑疹，伴脱屑（图1b）。面部痂皮及躯干部皮损真菌镜检阴性。皮损组织病理检查（分别取面部皮损及右下肢较新鲜皮损）：①右面颊部皮损组织病理示部分表皮缺失，表皮棘层松解，，真皮浅层小血管周围淋巴细胞浸润（图2a，2b）；②右下肢皮损组织病理示角质层水疱形成，真皮小血管周围炎性细胞浸润（图2c，2d）。右下肢皮损直接免疫荧光（DIF）示：IgG、IgA、C3棘细胞间网状沉积，IgM阴性。血、尿常规、肝肾功能检查正常。诊断：落叶型天疱疮。治疗：丙种球蛋白20 g每日1次静脉滴注，连用3 d后皮损明显好转停药，甲泼尼龙琥珀酸钠60 mg每日1次静脉滴注。糖皮质激素逐渐减量，辅助其他对症支持治疗，半年后患者复诊，周身皮损已消退，遗留少量暗红色斑，右侧面颊部皮损明显消退，遗留散在结痂。 -
血浆置换治疗一例难治性落叶型天疱疮伴感染的护理
落叶型天疱疮是一种累及皮肤和黏膜的自身免疫性疱病，早期损害常限于头皮、面部和躯干上部，而后逐渐发展至全身，伴有大小不等的水疱，易破溃、有渗液、脱屑，伴恶臭[1]。临床上应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，治疗难度大。血浆置换（plasma exchange）是根据血液中有形成分不同比重，通过离心分离血浆，进行置换，除去血浆中某些与发病有关的有害成分，从而减轻症状和缓解病情的方法[2]。2013年6月，我科采用血浆置换治疗1例难治性落叶型天疱疮伴感染患者，取得了较好的效果，现报告如下。
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寻常型天疱疮的病情观察及护理
天疱疮是一种严重的大疱性皮肤病,发病原因尚不十分清楚,目前认为是一种自身免疫性疾病.其发生率与感染因素、精神神经因素、内分泌因素、免疫酶系统紊乱等有着一定的关系.临床根据症状和病理将天疱疮分为 4型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型,而我科收治的病人以"寻常型天疱疮"为主,其主要表现为表皮内松弛性水疱或大疱,严重时大疱遍布全身,常伴有粘膜损害,若得不到及时有效的治疗和护理,预后多不良,有的甚至危及生命.
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天疱疮四例临床分析
天疱疮是一种慢性、复发性、自身免疫性皮肤病,以皮肤及黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性为主要表现.患者体内存在针对桥粒芯蛋白(dsg)的自身抗体,主要为dsg 1或dsg 3.临床分型包括寻常型、增殖型、落叶型、红斑型、副肿瘤型和IgA天疱疮.本次结合4例不同类型的天疱疮病例对本病的临床表现、发病机制、诊断及治疗进行讨论.
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1例天疱疮患者的护理体会
天疱疮是一组慢性、自身免疫性大疱性皮肤黏膜疾病.其特征是皮肤成批出现极易破裂的松弛性水疱,依皮损特征,常分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四型[1].寻常型天疱疮严重也常见.本病病因不清,患者血液循环中有抗表皮棘细胞间物质抗体(主要为IgG).某些药物可以诱发天疱疮,伴发于肿瘤者称伴瘤性天疱疮,但多见于30～50岁人群,无明显性别差异.此病病程慢,病情易复发,可因全身衰竭而死亡.使用激素、免疫抑制剂治疗后,预后可明显得到改善,但激素副反应、继发感染及合并体内恶性肿瘤仍是导致死亡的主要因素.我科2007年6月收治1例天疱疮患者,护理效果满意,现将护理体会报道如下.
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口腔黏膜大疱类疾病
大疱类疾病中可分为天疱疮和类天疱疮两大类,前者多发,故本节只介绍天疱疮.天疱疮是一种严重的慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病,临床以出现不易愈合的大疱性损害为其特征.其病因尚不明了.临床上根据皮肤损害特点可以分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型等几种类型,其中口腔黏膜的寻常型天疱疮为多见,且早出现,皮肤病损出现较晚;女性多于男性,并多见于中年及中年以上者.对口腔医生能够早期诊断具有重要意义.
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天疱疮的诊断与鉴别诊断
天疱疮(Pemphigus)是一种以正常皮肤、粘膜上出现松弛性大疱、棘层细胞松懈为特征的少见的慢性复发性皮肤病.目前认为本病属于自身免疫性疾病.其发病机制是天疱疮抗体与皮肤、粘膜鳞状细胞膜上的抗原糖蛋白结合,使之产生、释放或活化非溶酶体的表面糖蛋白(包括丝氨酸蛋白酶和羧基蛋白酶)和水解酶,分解表皮细胞表面的多糖萼,早期在非桥粒区分离,随后桥粒内附着板分离,张力细丝收缩,桥粒破坏而断裂,导致棘细胞松懈,形成裂隙,再扩大成为水疱[1].临床天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型和红斑型.现就天疱疮的临床与病理诊断问题讨论如下.
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落叶型天疱疮并发单纯疱疹1例
落叶型天疱疮是天疱疮的一个亚型,并发单纯疱疹临床少见.我院收治1例落叶型大疱疮患者治疗期间并发单纯疱疹病毒感染,现报告如下.
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食管癌术后发生落叶型天疱疮1例
患者男,54岁,农民.因全身红斑、水疱、糜烂伴瘙痒和疼痛8个月,加重1个月余,于2004年5月28日入院.患者8个月前背部出现散在红斑、水疱、大疱、糜烂,皮损逐渐加重,蔓延至躯干、四肢,伴瘙痒及灼痛.在当地医院就诊,给予红霉素口服及外用中草药(具体药名不详)治疗,皮损曾一度缓解.2004年3月患者躯干又出现类似皮疹,自服中草药治疗未见好转.近1个月来皮损加重并泛发全身,近2 d伴有畏寒、发热,遂收入我院.
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胫前大疱性表皮松解症并发落叶型天疱疮1例
报告胫前大疱性表皮松解症并发落叶型天疱疮1例.患者男,64岁.全身红斑、瘙痒1年,出现松弛性水疱、糜烂、结痂5个月.患者自10岁始四肢出现瘙痒性疱疹,渐形成红色瘢痕,并持续至今.皮损组织病理检查:大疱处示棘层上部大疱,疱中有嗜酸性纤维蛋白网、大量中性粒细胞及棘层松解细胞;胫前处皮损示表皮下裂隙性水疱,较多成纤维细胞和结缔组织.间接免疫荧光检查抗表皮细胞间基质抗体(+),滴度为1:40.
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落叶型天疱疮
组织病理特征图1的组织病理特征是角化过度,角质层下水疱,疱内可见少量中性粒细胞,颗粒层细胞出现松解,真皮浅层血管周围少许以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润.
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41例天疱疮护理体会
我院自2002年1月至2007年12月共收治天疱疮病人41例,现将护理体会报道如下.1 临床资料41例天疱疮病人中男20例,女21例,发病年龄3～79岁,平均年龄为54岁;发病部位为头面、颈部、胸背、腋下、腹股沟等处较多;其中寻常型天疱疮23例,增殖型10例,落叶型6例,红斑型2例;住院2～32天,平均住院时间为23天,临床治愈1例,38例好转,2例自动出院.
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1例落叶型天疱疮患者的护理
天疱疮是一组累及皮肤黏膜的自身免疫性表皮内大疱病,共同特征是疱壁薄、松弛易破的大疱,组织病理为棘层松懈所致的表皮内水疱,免疫病理显示角质形成细胞LgG、LgA、LgM或G3网状沉积,血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体,其中落叶型天疱疮多累及中老年人,好发于头面及胸背上部,口腔黏膜受累少见,即使发生也较轻微.水疱常发生于红斑基础上,尼氏征阳性,疱壁更薄,更易破裂,在浅表糜烂面上覆有黄褐色、油腻性、疏松的剥脱表皮、痂和鳞屑,如落叶状,痂下分泌物被细菌分解可产生臭味.与寻常型天疱疮相比,本型病情较轻,偶有因衰竭或继发感染而死亡[1].本科于2012年7月收治1例落叶型天疱疮患者,经过精心治疗与护理后痊愈出院.现将护理体会报告如下.
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儿童落叶型天疱疮1例
患儿女,12岁.全身红斑、水疱、鳞屑伴瘙痒5个月,再发加重1个月.组织病理及直接免疫荧光确诊为落叶型天疱疮.泼尼松20mg/d联合复方甘草酸苷片治疗,患儿皮疹消退.
