首页 > 文献资料
-
下丘脑错构瘤并多发性畸形一例
患者男,12岁.因发作性痴笑样癫痫4年余,加重1月入院.外院头颅CT检查示透明隔呈囊状增宽,右侧额颞顶部巨大蛛网膜囊肿硬膜,大截面约11cm×1.9cm,中线结构略左移.
-
下丘脑错构瘤40例临床分析
目的总结下丘脑错构瘤的诊断和治疗.方法 40例下丘脑错构瘤,男∶女=1.35∶1;发病年龄为2个月至51岁,中位数为12.5个月.15岁以下儿童32例(80%),成人(18岁以上)4例(10%).其临床主要特点为痴笑样癫痫和性早熟,少数还有其它类型癫痫、智力低下或合并先天畸形;其中单纯性早熟者19例(48%),性早熟合并癫痫者14例(35%),单纯癫痫者7例(18%).CT、MRI显示脚间池或垂体柄后上方有等信号(等密度)病变,注药无强化.手术治疗27例,除1例采用经纵板入路外,均采用经翼点入路切除错构瘤;γ刀治疗8例;药物治疗1例.结果全切14例(52%),其中10例为单纯性早熟者,均治愈;大部切除13例,症状明显好转,手术有效率为97%;单纯γ刀治疗的5例中有效1例,余4例观察时间尚短,而难以判断;药物治疗性早熟有效,但对痴笑样癫痫及其它类型癫痫无效.结论下丘脑错构瘤首选治疗为手术切除.
-
儿童下丘脑错构瘤导致癫痫的手术治疗
目的探讨儿童下丘脑错构瘤导致癫痫的手术治疗.方法报告儿童下丘脑错构瘤11例,男6例,女5例,年龄为2～15岁,发病年龄为2个月至14岁.首发症状为痴笑样癫痫者10例,为癫痫大发作者1例,伴发性早熟6例,伴发跌倒发作3例,伴发癫痫大发作6例.手术:翼点入路10例,终板入路1例.术中错构瘤深部电极检测4例.结果全切错构瘤2例,大部切除8例,部分切除1例,术中错构瘤深部电极显示棘波1例.随诊19至90个月,痊愈2例,有效9例,术后一过性动眼神经麻痹3例.结论手术切除错构瘤可有效治疗儿童下丘脑错构瘤导致的癫痫.
-
下丘脑错构瘤的临床分析及围手术期的护理
目的:报道6例下丘脑错构瘤的临床表现、治疗及护理.方法:分析6例下丘脑错构瘤的病史、临床表现、治疗及护理.结果:6例皆在儿童早期发病,均有性早熟,其中3例有痴笑样癫痫,其他可有癫痫大发作,行为异常或智力减退,6例手术治疗取得了较好疗效.病理可见神经元结构,电镜显示神经元内有分泌颗粒.结论:下丘脑错构瘤首选手术治疗,药物治疗对早期性早熟有效.
-
儿童下丘脑错构瘤的临床及MRI表现分析
目的 探讨儿童下丘脑错构瘤的临床特点及MRI表现,提高对本病的认识水平.方法 回顾性分析6例经手术病理证实的下丘脑错构瘤的临床特点及MRI表现,所有病例均行MRI平扫及增强扫描.结果 6例病例临床均表现为性早熟,其中1例同时表现为性早熟及痴笑样癫痫并伴有智力低下,5例在2岁前出现症状,1例在3岁后发病.6例MRI均表现为鞍上下丘脑区单发结节,病灶同脑灰质比较T1WI、T2WI均为等信号,增强后病灶均未强化.结论 儿童下丘脑错构瘤临床及MRI表现典型,依据其典型表现即可作出正确诊断.
-
儿童下丘脑错构瘤的临床及影像学表现
目的 为了提高对下丘脑错构瘤影像学和临床表现的认识,该文主要研究下丘脑错构瘤的临床特点、CT及MRI影像学表现.方法 回顾性分析了38例下丘脑错构瘤的CT及MRI影像资料.其中男25例、女13例,发病年龄1个月至15岁.38例均进行了MR扫描,10例又进行了CT扫描.38例全部经手术、病理证实.结果 主要临床表现为痴笑样癫痫、性早熟、其他类型癫痫(包括癫痫大发作及肢体抽搐等)和智力障碍.其中首发症状为痴笑样癫痫17例,性早熟13例,其他类型癫痫8例.影像学表现为脚间池占位,CT为等密度,MRI为等或稍长T1等或稍长T2信号影,增强扫描病变无强化.临床表现与病灶的大小以及是否有蒂无明显关系.结论 儿童出现性早熟和/或痴笑样癫痫,影像表现为脚间池占位,CT等密度,MRI等或稍长T1等或稍长T2信号影,增强扫描病变无强化,此时应考虑到下丘脑错构瘤.[中国当代儿科杂志,2009,11(5):364-366]
-
儿童下丘脑错构瘤的临床及MRI表现特征
目的：探讨儿童下丘脑错构瘤的临床及MRI表现特征，以提高对本病的认识。方法回顾性分析18例经手术病理证实的儿童下丘脑错构瘤的临床特点和MRI表现，其中男10例，女8例，年龄6个月至12岁。14例进行了MRI平扫和增强，4例仅做了MRI平扫。结果主要临床表现为痴笑样癫痫、性早熟。首发症状为痴笑样癫痫9例，性早熟5例，肢体抽搐2例，运动发育迟缓2例。MRI表现为鞍上下丘脑附近区域单发结节，附着于灰结节和乳头体，呈类圆形或椭圆形，直径＜15mm者14例，＞15mm者4例，大直径24mm。病灶同脑灰质比较，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，信号均匀。18例中2例合并坏死囊变。14例增强扫描肿块均未见强化。结论儿童下丘脑错构瘤的临床及MRI表现具有特征性，当患儿出现痴笑样癫痫或性早熟，MRI表现为下丘脑附近区域类圆形结节影且无强化，应首先考虑本病。
-
下丘脑神经元错构瘤临床及MRI表现
目的研究下丘脑神经元错构瘤的临床及MRI表现.方法回顾性分析了经临床及MRI共同诊断的下丘脑神经元错构瘤8例,男6例,女2例,年龄1～7岁.8例均做MRI平扫及增强扫描.结果主要临床表现以性早熟和(或)痴笑样癫痫为主.T1像上错构瘤均表现为均匀性、等信号团块,肿瘤以广基底或窄基底与灰结节和乳头体相连.结论当患儿出现性早熟和(或)痴笑样癫痫为主的临床表现时,MRI显示灰结节和乳头体球形样肿块时,应首先考虑本病.
-
下丘脑错构瘤1例报告
下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤,是一种罕见的颅内脑组织发育异常的先天性畸形,病理上又称为"下丘脑神经元错构瘤"[1],临床表现三联征:癫痫,发育迟缓和中枢性性早熟[2].此病较为少见,其发病率尚无确切的统计.
