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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘病变首次发作的临床和影像学特点
目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病变首次发作的临床和影像学特点.方法 回顾性分析2016年1月至2017年4月复旦大学附属儿科医院神经内科的住院患者中临床首次发生中枢神经系统脱髓鞘病变且MOG抗体阳性的病例临床、实验室、影像学特点及预后.结果 纳入的13例患者中男性8例,女性5例,男女比例1.6∶1,中位年龄6岁,其中10例诊断为急性播散性脑脊髓炎,3例为临床孤立综合征.7例脑脊液白细胞数升高,以淋巴细胞升高为主;5例脑脊液蛋白升高.MOG抗体采用基于细胞底物的实验法检测,结果波动于1∶10～1∶100.影像学特征以多部位受累为主,其中12例存在脑部受累,包括10例双侧大脑多脑叶受累,4例有瘤样脱髓鞘病灶;累及白质者11例、累及丘脑/基底节9例、胼胝体3例、脑干10例、脊髓5例.病灶多为直径＞1 cm,边界模糊的T2和T2 FLAIR序列高信号、T1低信号或等信号病灶;所有患者经静脉丙种球蛋白联合激素治疗,临床症状均完全恢复.13例患者随访平均时间为8.9个月,无临床复发.结论MOG抗体可能与儿童多种炎性脱髓鞘疾病相关,儿童期以急性播散性脑脊髓炎常见,起病呈急性或亚急性,临床表现多样,影像学主要表现为多部位受累,急性期静脉丙种球蛋白和激素治疗有效,临床预后良好.
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瘤样炎性脱髓鞘病与脑胶质瘤及中枢神经系统淋巴瘤患者头颅CT的对比研究
目的 探讨头颅CT对于瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)与脑胶质瘤及原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的鉴别意义.方法 对20例TIDD患者[男性10例,女性10例;发病年龄6～51岁,平均年龄(35.6±14.0)岁]与32例脑胶质瘤[男性16例,女性16例;发病年龄12～75岁,平均年龄(42.0±19.8)岁]及6例PCNSL[男性3例,女性3例;发病年龄32～68岁,平均年龄(53.8±11.8)岁]的头颅CT特点进行对比分析.结果 (1)38例脑肿瘤患者中19例(50.0%)头颅CT显示病灶呈高密度(其中胶质瘤14例,PCNSL 5例),10例(26.3%)呈等密度(其中胶质瘤9例,PCNSL 1例),9例(23.7%)呈低密度(均为胶质瘤);而TIDD组病灶均为低密度.(2)所有PCNSL及90%高级别胶质瘤(胶质瘤WHO分级Ⅲ、Ⅳ级)均有头颅CT病灶呈高或等密度特点,而Ⅱ级者仅占41.7%.(3)19例头颅CT显示高密度病灶的脑肿瘤患者中,7例呈不均匀点片状高密度影(其中胶质瘤6例,PCNSL 1例),呈均匀大片状高密度影(其中胶质瘤1例,PCNSL 3例)、周边高密度环(均为胶质瘤)及弥漫性高密度影(其中胶质瘤3例,PCNSL 1例)者各4例.另外,脑肿瘤组仅4例PCNSL行增强CT检查,均有增强(平扫高密度者3例,等密度1例),而TIDD组7例行增强CT仅3例可见轻度强化.(4)经Spearman's rho相关分析发现,胶质瘤组头颅CT病灶呈高或等密度与WHO分级密切相关(r=0.435,P=0.013),即胶质瘤WHO分级Ⅲ、Ⅳ级患者和PCNSL患者头颅CT病灶呈高或等密度的出现概率较高,而胶质瘤WHO分级Ⅱ级者则较少出现.结论 头颅CT对脑胶质瘤及PCNSL与TIDD的诊断及鉴别意义显著,该检查简单、经济、实用,是对于头颅MRI、磁共振波谱等影像技术的必要补充,若CT显示占位病变为高密度和(或)显著强化,可基本除外TIDD.
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可缓解和复发的瘤样炎性脱髓鞘病1例
中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-like inflamma-tory demyelinating diseases,TITD),又称炎性假瘤或炎性脱髓鞘假瘤,为中枢神经系统炎性脱髓鞘病一种少见类型,影像学上病灶为孤立或多发,与脑肿瘤类似[1-3];病理改变特点是血管周围灶性炎细胞浸润,伴随局部的脱髓鞘改变;其临床表现多为缓慢发展和进行性加重的偏侧肢体感觉障碍和无力,伴随言语不清、记忆力减退和抽搐等症状.尽管在手术后40%的患者可以出现复发[1],但手术前出现缓解复发病程的病例尚无报道.我们报道1例具有缓解复发病程的中枢神经系统炎性假瘤.
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肿瘤样表现的多发性硬化二例误诊分析
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中枢神经系统以白质脱髓鞘病变为特点,并与遗传易感个体、环境因素共同发挥作用的自身免疫疾病[1],是常见的脱髓鞘病[2]之一.易反复发作,每次炎性髓鞘脱失发作,都可伴有临床症状,此后多数患者有一定程度缓解,构成本病早期典型的复发-缓解过程[3],症状典型者临床诊断不难,以肿瘤样表现为主者容易误诊.作者报告2例并复习有关文献.
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脑肿块型脱髓鞘病误诊为脑胶质瘤
[病例]男,37岁.主因突发左侧肢体麻木、无力9天入我院.病史中有半年低热史,体温波动在37.5℃左右.查体:生命体征正常.神经外科情况:意识清、语利,定向力、思维力、计算力正常;脑神经未见阳性体征;左侧肢体痛觉减退,左侧肢体肌力Ⅴ-级,肌张力略高,肌腱反射(3+),踝阵挛(+),巴氏征(-).右侧正常.
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脑膜转移癌二例误诊
1病例资料[例1]女,49岁.因进食后恶心、呕吐,逐渐消瘦伴头痛4个月,住精神心理科.查体:体温36.8℃,脉搏72/min,呼吸18/min,血压110/80 mmHg.意识清,有间断幻觉,注意力涣散,情绪低落,表情淡漠,时有摸索动作,以夜间为重,记忆力差,计算及定向力好;颈强直,脑膜刺激征(+),颅神经检查未见异常,四肢肌力略低,上肢肌腱反射对称减低,下肢肌腱反射活跃,巴宾斯基征(-),感觉及共济检查未见异常.
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糖尿病发生多重并发症的分析报道
目的 熟悉糖尿病高血糖高渗状态(hyperglycemic hyperosmolar state,HHS)并横纹肌溶解综合征(rhabdomyolysis,RM)及中枢神经系统脱髓鞘病的临床特征,提高其诊断水平.方法 对我院收治的糖尿病HHS并RM及中枢神经系统脱髓鞘病1例的临床资料进行回顾性分析.结果 本例以意识障碍伴发热12 h入院,查有效血浆渗透量浓度364.5 mmol/L,入院诊断:2型糖尿病,高血糖高渗状态,泌尿系感染,感染性休克.入院后血、尿真菌培养阳性；肌酸激酶进行性增高,高41587 U/L.在排除急性心肌梗死后明确诊断为RM,但患者呈缄默状态并伴神经系统症状,行头颅MRI检查示桥脑、脑室旁对称异常信号,考虑脱髓鞘改变,右侧脑室旁腔隙灶.明确诊断并予相应治疗后病情好转,但患者遗留缄默等精神症状.结论 多重感染不仅可导致糖尿病患者出现HHS并RM,亦可导致中枢神经系统脱髓鞘病,临床医生应予高度重视.
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多发性硬化灰质损伤的相关研究进展
多发性硬化(MS)长期以来被认为是累及中枢神经系统白质的脱髓鞘疾病.但近来也有累及灰质及周围神经的报道.其临床表现多样,病因学及发病机制较复杂,尚未完全明确,目前,影像学已成为检测灰质病变的首选方法.本文就MS灰质损伤的研究现状进行综述.
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脑内肥大细胞在多发性硬化和Wernicke脑病中的作用
肥大细胞作为机体固有免疫系统的一种多功能效应细胞,它在免疫反应等病理和生理过程中的作用已研究得较深入,但是,对于它在中枢神经系统疾病中的作用了解得仍较少.近年研究发现,肥大细胞是多发性硬化以及Wernicke脑病发生、发展过程中的重要因素.多发性硬化是一种以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的慢性疾病,而Wernicke脑病是与物质代谢紊乱有关的疾病.肥大细胞可能通过其释放的介质,促进神经损伤,加快病程并加重病情.深入研究肥大细胞与这两种疾病的内在关系,并进一步研发针对疾病过程中肥大细胞的药物,将为它们的诊治提供新的方向.
关键词： 肥大细胞 多发性硬化/脑脊髓液 韦尼克脑病 脱髓鞘自身免疫疾病 中枢神经 -
炎性脱髓鞘假瘤1例
1 病历摘要女性,60岁,因间断性头痛半年,欣快、精神混乱1个月人院.体格检查:欣快,言语较多,答非所问;定向力差,对子女不能分辨;双手摸索症状,双Hoffinan征阳性.头颅CT显示:双额大片低密度指压状水肿,脑沟变浅或消失.
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同心圆硬化1例病例报告并文献复习
目的 进一步提高罕见病症——同心圆硬化诊断的准确性,使更多患者得到有效治疗.方法 报道1例同心圆硬化的临床特点、脑脊液检查、头颅磁共振(MR)表现.系统检索文献并复习已报道的病例,总结同心圆硬化的发病机制、临床特点、脑脊液表现、头颅磁共振特征、治疗及预后.结果 从中国生物医学文献数据库及PubMed数据库中检索到已确诊同心圆硬化84例,结合本病例分析发现:同心圆硬化发病机制可能与病毒感染引起的自身免疫反应相关;临床表现无特异性,以肢体偏瘫、偏身麻木、言语障碍、颅神经麻痹等症状多见;少部分患者脑脊液检查寡克隆带阳性;头颅MRI扫描可见类似于洋葱头样、树木年轮样黑白相间的类圆形病灶,增强扫描可见斑片状及边缘花环样强化.磁共振波谱学(MRS)检查显示:病灶区域NAA峰降低,Cho峰升高,Lip峰出现.早期大剂量皮质类固醇激素治疗有效,预后良好,致残率/致死率低.结论 头颅MRI特征性改变对同心圆硬化具有较大诊断价值,早期大剂量皮质类固醇激素治疗效果较好.
