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Y染色体性别决定区相关高迁移率超家族1抗体阳性的副肿瘤综合征的临床特征、电生理及预后分析
目的 总结Y染色体性别决定区相关高迁移率超家族1(SOX1)抗体阳性的副肿瘤综合征患者的临床、电生理及预后特征,提高对此病的认识.方法 收集空军军医大学唐都医院2016-2018年诊断为SOX1抗体阳性副肿瘤综合征的3例患者,回顾性分析其临床特征、实验室检查、神经电生理、合并肿瘤特征及治疗情况.结果 3例患者均以双下肢近端无力起病,从下肢逐渐进展至上肢,后累及眼肌和延髓肌,合并口干症状,电生理检查提示运动神经动作电位波幅降低,低频重复刺激复合肌肉动作电位波幅递减,2例患者随访中出现高频递增现象.3例患者临床均符合Lambert-Eaton肌无力综合征的特征,同时合并运动轴索型周围神经病.3例副肿瘤抗体均阴性,1例患者乙酰胆碱受体抗体弱阳性,1例患者电压门控钙通道抗体阳性.2例合并肺小细胞癌,1例为食管小细胞癌.经静脉注射人免疫球蛋白、化学治疗和溴吡斯的明治疗后患者预后各异.结论 SOX1抗体作为一种副肿瘤抗体,常见于小细胞肺癌合并Lambert-Eaton肌无力综合征,可合并运动轴索性周围神经病,当患者出现下肢近端无力、口干等症状时,要高度警惕Lambert-Eaton肌无力综合征,需进一步检查明确诊断并筛查肿瘤.
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伴SOX1抗体阳性的癌性Lambert-Eaton综合征1例
Lambert-Eaton综合征(Lambert-Eaton Syndrome,LES),是一种免疫介导的神经肌肉接头疾病,患者血清中存在P/Q型电压门控钙通道(Voltage-gated Calcium Channel,VGCC)抗体,该抗体的靶器官为周围神经末梢突触前膜的钙离子通道,导致突触前膜乙酰胆碱(ACh)释放障碍,出现波动性四肢肌无力、易疲劳、自主神经功能障碍及腱反射下降[1].
