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郎格罕斯细胞/外科学文献资料
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郎格罕斯细胞组织细胞增多症临床特点和诊治进展
目的结合目前郎格罕斯细胞组织细胞增多症(LCH)研究进展,探讨LCH的临床特点、诊断、治疗、复发以及预后.方法回顾性分析24年收治的LCH 55例,年龄2～67岁,男47例,女8例.单器官系统受侵40例,多器官系统受侵15例.治疗以手术切除和放疗为主,手术为部分或全部切除病灶,放疗为受累野照射(中位剂量30Gy).结果LCH以头颈部软组织受侵多见(占63.6%),骨次之(占23.6%).骨受侵率在≤15岁组和＞15岁组分别为66.7%和11.6%(P＜0.01).5、10年总生存率均为100%,无病生存率分别为70.9%、58.4%.5年无病生存率在≤15岁组和＞15岁组分别为58.3%和74.4%(P=0.830),单器官系统受侵组和多器官系统受侵组分别为75.0%和60.0%(P=0.130).总复发率为43.6%,2/3在5年内复发,其中新病灶占75%.结论LCH并非儿童特发;头颈部为LCH好发部位;其骨受侵率与年龄相关;复发率较高;但无危险器官受侵的预后良好.
关键词： 组织细胞增多症 郎格罕斯细胞/外科学 郎格罕斯细胞/放射疗法 预后
