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核酸素文献资料
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维生素B2治疗有效的晚发型戊二酸尿症Ⅱ型
目的探讨戊二酸尿症Ⅱ型(glutaric aciduria type Ⅱ,GAⅡ)的诊断和治疗.方法应用气相色谱-质谱分析技术(GC-MS)对2例肌无力患儿的尿滤纸片标本进行有机酸分析.确诊为GAⅡ型后,在低蛋白、低脂肪、高碳水化合物饮食控制的基础上,应用VitB2进行治疗,并观察治疗前后临床、生化及尿有机酸分析等方面的变化.结果 (1)两患儿尿滤纸片标本有机酸分析检出大量戊二酸、异戊酰甘氨酸、乙基丙二酸及己二酸、辛二酸、癸二酸等二羧酸,提示为戊二酸尿症Ⅱ型;(2)经饮食控制和VitB2治疗后,2例患儿的肌无力症状明显好转,肌力明显增强,四肢肌张力恢复正常,尿有机酸分析显示上述有机酸的排出量逐步降低、甚至消失,血清谷-草转氨酶、肌酸激酶以及乳酸脱氢酶水平均较治疗前显著降低.血氨基本降至正常水平.结论戊二酸尿症是一种严重的先天代谢障碍性疾病.部分本症患儿在低蛋白、低脂肪、高碳水化合物饮食控制的基础上,应用VitB2进行治疗,可取得较好的临床效果.
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胰免疫核糖核酸治疗胰十二指肠切除术后腹腔渗液体会(附4例报告)
2001年6月～2002年8月我科共实施胰十二指肠切除术(Whipple手术)14例,其中4例手术后腹腔渗液较多,经应用胰免疫核糖核酸素(BP素)等方法治疗得以及时控制痊愈出院,现总结报道如下.
