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EB病毒相关性肿瘤疾病
EB病毒(EBV)是一种能诱发肿瘤的疱疹病毒.近年来,有关EBV在人体内生存的机制、感染后的免疫调控、相关疾病的发病机制等方面均有了新的认识.现就近年来EBV相关性肿瘤的研究进展情况进行介绍.
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侵袭性天然杀伤细胞白血病
报告1例侵袭性天然杀伤细胞白血病.患者男,37岁.全身散在暗红色丘疹5个月,乏力并加重1个月.浅表淋巴结未触及,脾脏肋下6 cm,肝脏肋下未触及.根据患者骨髓组织病理、免疫组化、免疫分型和电镜检查结果诊断为侵袭性天然杀伤(NK)细胞白血病(aggressive natural killer cell leukaemia),皮肤免疫组化及电镜检查提示侵袭性NK细胞白血病皮肤侵犯.该例资料提示皮损组织病理检查对揭示皮肤淋巴瘤侵犯是不够的,免疫组化及电镜检查在确立诊断中起重要作用.
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染色体核型高度复杂混合异常的侵袭性NK细胞白血病1例及文献复习
目的:提高对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识.方法:报道1例侵袭性NK细胞白血病,并对国内外相关文献进行复习,介绍ANKL的诊断与治疗进展.结果:患者持续高热、黄疸、肝脾进行性肿大、全血细胞减少,外周血及骨髓中较易找到大颗粒淋巴细胞,骨髓中NK细胞占淋巴细胞的62.76%,细胞免疫袁型为:CD2(+)、表面CD3(-)、胞质CD3(+)、CD5(-)、CD7(+)、CD30(-)、CD56(+)、HLA～DR(+),TCR、IgH基因重排阴性,染色体核型为高度复杂混合异常,符合侵袭性NK细胞白血病诊断标准.对化疗反应差,于诊断后1月内死亡.结论:ANKL非常少见,仅凭临床表现及细胞形态学难以确诊,遇到疑似病例应做细胞免疫表型分析、受体基因重排、病理组织学及细胞遗传学等检查以明确诊断.ANKL对常规化疗不敏感,中位生存期小于2个月.新近报道以左旋门冬酰胺酶为主的联合化疗方案可提高疗效,异基因造血干细胞移植的研究正在进行中.
关键词： NK细胞白血病 侵袭性 细胞免疫表型 左旋门冬酰胺酶 异基因造血干细胞移植 -
侵袭性NK细胞白血病发生肿瘤溶解综合征1例报告及文献复习
目的:提高对侵袭性NK细胞白血病和肿瘤溶解综合征(Tumour Lysis Syndrome,TLS)的认识.方法:报告1例侵袭性NK细胞白血病患者在治疗过程中发生TLS,介绍目前关于TLS的研究进展.结果:确诊侵袭性NK细胞白血病1例,予CHOP方案治疗.在治疗过程中患者出现高钾、高磷、高尿酸及尿素氮血症及肌酐升高等肿瘤溶解综合征的特点,经积极对症、支持治疗得以纠正.血象恢复后复查骨髓达完全缓解.结论:侵袭性NK细胞白血病是一种少见疾病,预后不良;而治疗中发生肿瘤溶解综合征,使结局进一步恶化.但若能早期预测、发现TLS,并予积极的治疗,能得到好的转归.
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流式细胞术在侵袭性NK细胞白血病诊断中的价值:一例报道并文献复习
目的 分析侵袭性NK细胞白血病的临床特征及诊治方法,探讨流式细胞术(FCM)对其诊断的价值.方法 分析1例侵袭性NK细胞白血病患者的临床特征,并进行文献复习.结果 患者持续高热、肝脾进行性增大、血三系细胞减少,骨髓中可见不典型细胞,FCM检查示骨髓中NK细胞约占淋巴细胞的83.3％,免疫表型为CD34-、CD2+、CD7+、CD3-、CyCD3+、CD5-、CD16+、CD56+、CD30-、CD4-、CD8-、CD117-、CD11c-、CD19、CD45++、SSC+-++,TCR、IgH基因重排阴性,染色体正常,诊断为侵袭性NK细胞白血病.结论 侵袭性NK细胞白血病是一种少见的血液系统恶性疾病,临床表现多样、疾病进展迅速,早期容易误诊,FCM免疫分型结合骨髓细胞学涂片具有简便、快捷、可行、创伤性小的优势,在一些特殊情况下可作为首选检测手段.
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侵袭性NK细胞白血病一例并文献复习
目的 提高对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识.方法 报道1例ANKL患者临床诊疗经过,复习国内外文献,介绍ANKL目前相关研究进展.结果 该例为中年女性患者,以头痛、皮下出血为首发症状,伴反复低热、脾大,骨髓中异常细胞增多.细胞免疫表型为CD56+、CD2+、CD7+、CD38+、HLA-DR(+)、TCRα/β(-)、CD3-、CD4-、CD5-、CD8-.确诊为ANKL,予VMLP及VTLP等方案多疗程化疗,并行阿糖胞苷鞘内注射,达到部分缓解.结论 ANKL临床罕见,病程多呈爆发性发展,临床表现多样,初期极易误诊,缺乏大宗循证医学证据,化疗疗效差,中位生存期2个月左右.细胞免疫表型、骨髓病理甚至染色体核型分析可协助诊断.以左旋门冬酰胺酶为基础的化疗可能对ANKL的诱导缓解有较好疗效.
