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视神经脊髓炎谱系疾病AQP4抗体/NMO-IgG阳性患者的分析
目的：探讨视神经脊髓炎谱系疾病脑脊液和血清AQP4抗体/NMO-IgG阳性患者的临床意义。方法收集样本资料库中476例样本，随访经专家门诊或会诊中心明确诊断，对其中114例AQP4抗体/NMO-IgG阳性抗体的视神经脊髓炎、视神经脊髓炎谱系病其他临床类型（ONMSDs）及疾病对照组患者进行分析。应用猴脑组织的间接免疫荧光法检测NMO-IgG抗体、含有人类重组全长AQP4肽段的转染细胞（HEK293细胞）为基质的间接免疫荧光法检测AQP4抗体、野生型HEK293细胞作为阴性对照基质。阳性结果判断以NMO-IgG抗体阳性和AQP4抗体阳性或其中之一为阳性均定义为阳性。结果 NMO组、NMOSDs组及NMO＋NMOSDs组，AQP4抗体/NMO-IgG抗体检测的阳性率、敏感度、特异度、符合支持临床诊断率及预测患病率依次分别为70.3%、70.3%、92.0%、79.0%和59.7%，64.4%、64.4%、92.0%、74.3%和64.2%，67.1%、67.15、92.0%、72.9%和76.6%。使用猴脑组织基质同时检测NMO-IgG抗体，血清和脑脊液的阳性率为49.1%和17.5%。使用转染细胞基质同时检测AQP-4抗体，血清和脑脊液的阳性率为74.6%和44.7%。结论 AQP4抗体/NMO-IgG抗体的测定可以为临床正确诊断疾病提供有价值的信息。建议使用两种基质同时检测血清或脑脊液，可以提高阳性检测率。AQP4抗体/NMO-IgG抗体的出现不是NMOSDs所独有或唯一，应当结合临床综合分析诊断疾病。
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视神经脊髓炎谱系病患者疼痛的初步研究
目的 初步探讨视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者相关的疼痛问题.方法 收集57例NMOSD患者和51例多发性硬化(MS)患者的临床资料,采用数字疼痛强度量表(NRS)对患者疼痛程度及部位进行评估,对比分析两组疼痛发生情况 、严重程度 、部位及治疗情况.结果 NMOSD组患者疼痛发生率明显高于MS组患者(63.16%vs.35.29%,χ2=8.359,P=0.004).NMOSD组患者痛性痉挛发生率与MS组差异无统计学意义(24.56%vs.11.76%,χ2=2.921,P=0.087).NMOSD组患者的疼痛评分在0~8分,以中度疼痛为主〔20例(55.56%)〕,MS组患者的疼痛评分在0~7分,以轻度疼痛为主〔11例(61.11%)〕,但两组间轻度疼痛与中重度疼痛患者比例差异无统计学意义(36.11%vs.61.11%,63.89%vs.38.89%,χ2=3.038,P=0.081).NMOSD组〔16例/36例(44.44%)〕及MS组〔6例/18例(33.33%)〕患者的疼痛部位均以躯干部位常见.Lo-gistic逐步回归分析显示NMOSD患者的疼痛程度与患者的性别 、年龄 、病程 、发作次数 、NMO-IgG及EDSS评分无相关性.结论 疼痛在NMOSD患者中十分常见,其疼痛应受到重视,并应积极对症治疗.
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滤泡辅助性T细胞与特发性视神经炎和视神经脊髓炎谱系疾病关系的研究
目的 探讨滤泡辅助性T细胞(T follicular helper,Tfh)在特发性视神经炎(ON)和视神经炎谱系疾病(NMOSD)的体液免疫过程中的作用及其临床意义.方法 选择2015-03-2017-04期间在作者科室住院的急性特发性ON患者41例(ON组)、NMOSD急性期患者55例(NMOSD组),患者均予甲基泼尼松龙冲击及序贯治疗,并行脑和脊髓MRI检查.于甲基泼尼松龙治疗前后进行扩展的神经功能障碍评分(EDSS)和视觉功能评分(VOS)检查;采用流式细胞术测定两组患者甲基泼尼松龙治疗前外周血和部分脑脊液Tfh标志物:包括辅助性T细胞(CD4)、趋化因子受体5(CXCR5)双阳性(CD4 + CXCR5+)T细胞以及CD4、CXCR5、程序性死亡因子1(PD-1)三阳性(CD4 CXCR5+ PD-1+)T细胞占CD4 +细胞的百分比(以下简称“比例”);以ELISA法检测甲基泼尼松龙治疗前AQP-4抗体水平.以26名健康人为对照,检测其外周血CD4+ CXCR5+、CD4+ CXCR5+ PD-1T细胞比例.比较ON组和NMOSD组患者CD4-CXCR5 +及CD4+-CXCR5+ PD-1+T细胞比例、AQP4抗体水平及甲基泼尼松龙治疗前后EDSS和VOS功能评分变化,比较两患者组与健康对照组CD4 CXCR5和CD4+-CXCR5-PD-1+T细胞比例,并分析患者血和脑脊液Tfh细胞比例的相关性,患者Tfh细胞比例与病程、年复发率、EDSS及VOS评分相关性,患者AQP4抗体水平与Tfh比例、病程和EDSS评分的相关性.结果 ON组和NMOSD组外周血CD4+ CXCR5+T细胞比例[分别为(16.69±4.78)％、(16.88±5.22％)]及CD4+CXCR5+ PD-1+T细胞比例[分别为(10.61±3.44)％、(10.78±3.63)％]均显著高于健康对照组[分别为(12.60±4.57)％、(6.86±2.87)％,均P＜0.01],两患者组间外周血和脑脊液Tfh细胞比例差异均无统计学意义(均P＞0.05).NMOSD组病程显著长于ON组[分别(27.23±37.78)、(12.06±32.02)个月,F=4.305,P＜0.05],治疗前后EDSS评分均高于ON组(分别为治疗前3.94±1.03、3.06±1.15,F=15.11,P＜0.01;治疗后3.43±1.47、2.50±1.58,F=8.836,P＜0.01).两组甲基泼尼松龙治疗后VOS评分(分别为5.17±4.42、6.13±3.68)和EDSS评分(分别为2.50±1.58、3.43±1.47)均显著低于治疗前评分(VOS分别为6.63±4.25、7.44±3.66;EDSS分别为3.06±1.15、3.94±1.03,均P＜0.01).相关分析显示,ON组及NMOSD组外周血及脑脊液中CD4CXCR5与CD4CXCR5+ PD-1+T细胞两种不同细胞比例均呈正相关(ON组分别r=0.822、p=0.000,r=0.714、P=0.047;NMOSD组分别r=0.826、P=0.000,r =0.917、P=0.001)),NMOSD组脑脊液CD4 CXCR5+ T细胞比例与外周血中该细胞比例呈显著正相关(r=0.717、P=0.030),而ON组两者无相关性(r=0.321、P=0.482).NMOSD患者血清AQP4抗体水平与病程和EDSS评分均呈正相关(r=0.418、p=0.000,r=0.351、P=0.001).两组患者外周血和脑脊液CD4+ CXCR5+ PD-1+T细胞比例与EDSS评分、VOS评分及年均复发次数均无相关性(均P＞0.05).结论 Tfh可能参与了ON和/NMOSD的体液免疫过程,NMOSD患者血清AQP4抗体与病情相关.
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客观认识水通道蛋白4抗体及其他胶质细胞抗体与视神经脊髓炎谱系疾病的关系
视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是在临床、影像等方面存在高度异质性的一组神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病.尽管AQP4抗体被认为是NMOSD的特异性生物标志物,但仍有部分患者无法检测出此抗体.研究发现,在一些AQP4抗体阴性患者体内可检测到抗体如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoproeein,MOG)抗体等胶质细胞抗体,其致病性尚不明确.因此,关注和了解MOG抗体等胶质细胞抗体与NMOSD的内在关系,对NMOSD临床与研究均具有重要意义.
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MOG抗体介导的特发性炎性脱髓鞘疾病
近年来有关髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体的特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating disease,IIDDs)的研究增多,该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病可能成为一类IIDDs的新类型,有学者称之为MOG抗体介导的IIDDs(简称为"MOG抗体病").此类疾病临床表现与其他类型IIDDs有一定的重叠,这些表现在AQP4抗体阴性视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis optica spectrum disease,NMOSD)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)、复发性视神经炎(relapsing inflammatory optic neuritis,RION)、双侧视神经炎(bilateral inflammatory optic neuritis,BION)和急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis,TM)等疾病中更常见.本文就MOG抗体病的流行病学、临床表现、实验室检查、诊断、治疗及预后等方面进行探讨.
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与原发性干燥综合征相关的视神经脊髓炎谱系病临床分析
目的 探讨与原发性干燥综合征(pSS)相关的视神经脊髓炎谱系病的临床特点及免疫致病机理,以提高对本病的认识.方法 收集我院6年来临床证实的视神经脊髓炎(NMO)患者22例,其中存在pSS的7例作为研究组,未发现pSS的15例作为对照组,对2组患者的临床、影像学资料和预后进行比较分析.结果2组在临床表现及实验室检查方面虽各有特点但有更多共性,且在年龄、性别、影像学资料及预后各方面差别不大.结论 NMO合并pSS临床虽少见,但二者合并占视神经脊髓炎的比例不低,临床特点虽有个性但有更多共性,关系密切,在免疫致病机理方面可能存在共同的解剖学结构累及.
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视神经脊髓炎谱系病60例临床特点分析
目的：探讨视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）患者的临床特点。方法回顾性分析60例患者的临床症状、实验室检查、影像学资料和治疗效果，进行综合分析。结果 NMOSD多为复发型，平均发作间隔6个月。首次发病仅为视神经、脊髓或两者同时受累者分别占56．7％、35．0％和5.0％。首发症状可仅为腰背部、颈部、上肢疼痛及呃逆。视神经和脊髓受累间隔中位数为24个月。24％的脊髓受累的患者出现3级或3级以下的肌力减退。血清AQP4－Ab的阳性率为63．6％。4例脊髓病变为短节段。头颅M RI异常率为50．0％。结论首次发病累及部位以单纯视神经或单纯脊髓多见。部分患者首发症状可仅为腰背部、颈部、上肢疼痛或呃逆，易误诊。NMOSD脊髓受累存在大病灶、小症状特点。NMOSD早期治疗有效率高，但显著有效率低。
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视神经脊髓炎谱系病40例临床特点分析
目的:探讨视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者的临床特点,提高对本病的认识.方法:回顾性分析40例诊断明确的NMOSD患者的临床资料.结果:40例患者中,女32例,男8例,发病年龄15～68岁.合并自身免疫性疾病者20例(50％).首次发病累及视神经、脊髓、视神经/脊髓、后区、大脑分别为14例(35.0％)、14例(35.0％)、4例(10.0％)、7例(17.5％)、1例(2.5％);全部患者检测血清水通道蛋白4(AQP4)抗体,阳性者34例(85.0％),阴性者6例(15.0％).18例(45.0％)与33例(82.5％)患者分别存在颅脑及脊髓病灶.表现为单相病程11例(27.5％),复发缓解29例(72.5％).所有患者均使用糖皮质激素冲击治疗,24例(60％)遗留有不同程度后遗症.结论:视神经脊髓炎谱系疾病好发于青壮年女性,后区综合征起病者占比较大,且常合并自身免疫性疾病,复发率及致残率均较高,通过临床核心症状及影像学表现,结合血清AQP4抗体检测,可早期诊断并进行合理治疗,减少复发及致残.
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视神经脊髓炎谱系病患者痛性强直痉挛发作的临床特点
目的 探讨视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者痛性强直痉挛发作(PTS)的临床特点.方法 回顾性分析143例NMOSD患者的临床表现、实验室检查以及影像学资料等,探讨NMOSD与PTS发生的关系.结果 39例(27.3％)NMOSD患者有PTS表现,其中37/39例(94.9％)与脊髓病变相关,25/37例(67.6％)于首次脊髓炎发作后出现;伴发PTS的NMOSD患者发病年龄、年复发率及脊髓炎为首发症状的比例较无伴发PTS的NMOSD患者高(P＜0.05);两者脊髓病变分布、EDSS评分等则差异无显著性(P＞0.05).结论 PTS多伴发于年龄较大及以脊髓炎发作为主的NMOSD患者,伴发PTS患者的复发风险可能高于无伴发PTS患者.
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甲泼尼龙冲击治疗对视神经脊髓炎谱系病患者外周血滤泡辅助性T细胞百分率的影响
目的 探究视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者外周血滤泡辅助性T细胞(Tfh)百分率在甲泼尼龙冲击治疗前、后的变化.方法 收集AQP-4抗体阳性的急性期NMOSD患者(NMOSD组)23例,采用流式细胞术检测甲泼尼龙冲击前、后外周血CXCR5+ICOS+的CD4+T细胞(Tfh细胞),记录NMOSD组的EDSS评分,分析NMOSD组患者Tfh细胞百分率与患者AQP-4抗体滴度及EDSS评分的相关性.结果 NMOSD组患者甲泼尼龙冲击治疗前外周血Tfh细胞百分率[(1.77士0.74)％]显著高于甲泼尼龙冲击治疗后[(1.26士0.45)％] (t=2.284,P=0.032).首次发病NMOSD患者甲泼尼龙冲击治疗前Tfh细胞百分率与EDSS评分呈正相关(r=0.625,P=0.040),甲泼尼龙冲击治疗前、后Tfh细胞百分率与AQP-4抗体滴度无相关性(r=-0.02,P=0.928).结论 经甲泼尼龙冲击治疗后,NMOSD患者急性期外周血Tfh细胞百分率降低,首次发病NMOSD患者Tfh细胞百分率水平与EDSS评分有关.Tfh细胞百分率水平可能与NMOSD的复发有关.
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光相干连续断层成像术在视神经脊髓炎谱系病的临床应用
目的 探讨光相干连续断层成像术(OCT)在视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)的临床应用.方法 利用OCT对49例NMOSD患者(NMOSD组)和15例健康对照志愿者(对照组)视乳头周围视网膜神经纤维层(RNFL)厚度进行比较;NMOSD组再根据是否伴视神经炎、水通道蛋白抗体状态(AQP4-IgG)等对NMOSD组分为伴视神经炎(NMOSD-ON)亚组(34例);不伴视神经炎(NMOSD-NON)亚组(15例).比较各亚组的RNFL厚度差异;采用扩展病残状态评分(EDSS)评价神经功能缺损程度,分析EDSS与RNFL是否存在相关性.结果 NMOSD患者受累眼的RNFL各象限厚度与未受累眼和对照组比较显著变薄(P＜0.01);NMOSD未受累眼与对照组比较,RNFL厚度差异无显著性(P＞0.05).AQP4-IgG阳性或阴性NMOSD-ON亚组的RNFL厚度比较差异无显著性(P＞0.05);RNFL厚度变化与NMOSD残障的严重程度无相关性(P＞0.05).结论 RNFL变薄仅在NMOSD受累眼表现,厚度变化与AQP4-IgG无关,OCT可能有助于临床对NMOSD诊疗提供参考指标.
关键词： 视神经脊髓炎谱系病 光相干连续断层成像术 视网膜神经纤维层 -
血清水通道蛋白4抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病104例临床特点分析
目的：探讨水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性中枢神经系统脱髓鞘病患者的临床特点。方法回顾性分析104例患者的临床资料，结合临床特点和诊断进行综合分析。结果57例符合视神经脊髓炎(NMO)诊断，42例符合NMO谱系病(NMOSD)诊断，5例仅有颅内典型病灶不伴视神经炎或脊髓炎。首次发病累及脊髓、视神经和脑干分别为55.8%、43.2%和29.8%。头颅MRI异常者占52.4%。4例脊髓病灶为短节段。结论少数AQP4-Ab阳性患者的孤立颅内典型部位病变，通过随访终可能满足NMO或NMOSD诊断。提示目前的诊断标准需进一步完善，NMO可以出现短节段脊髓病灶。
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环磷酰胺静脉团注疗法 在视神经脊髓炎谱系病治疗中的应用
目的 :探究环磷酰胺静脉团注疗法在视神经脊髓炎谱系病预防治疗中的效果.方法 :选取我院2013年1月 —2015年1月期间住院治疗的58例视神经脊髓炎谱系病患者,随机分为两组.对照组给予常规治疗,观察组患者则给予环磷酰胺静脉团注疗法.对比组间复发情况,并发症情况及治疗情况.结果 :观察组1年及3年内疾病复发率、并发症发生率、EDSS评分、住院时间及住院费用数值低于对照组,存在统计学差异(P<0.05)结论 :环磷酰胺静脉团注疗法应用于视神经脊髓炎谱系病治疗中可降低患者1年及3年内复发率,减少并发症,改善患者神经损伤状态.
关键词： 环磷酰胺静脉团注疗法 视神经脊髓炎谱系病 预防治疗 -
核磁共振阴性的视神经脊髓炎谱系病1例报告
目的：报告少见的核磁共振（MRI）阴性的视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）1例。方法：对1例MRI阴性的NMOSD患者的临床资料进行回顾性总结。结果：女患者于2012年9月曾因视神经炎口服强的松后好转。2013年1月因顽固性呃逆、呕吐住我院，查血水通道蛋白4（AQP4）抗体呈强阳性，头颅及脊髓MRI检查均阴性，消化系统检查无异常发现，结合“视神经炎”病史，诊断为NMOSD，予甲强龙冲击治疗后呕吐呃逆消失。结论：顽固性呃逆、呕吐是NMOSD的特异性症状，为脑干背侧呕吐中枢受累所致，但有时头颅MRI未必在相应部位有所发现，此时仍应警惕NMOSD的可能。
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视神经脊髓炎谱系病和多发性硬化患者甲状腺激素水平及甲状腺抗体的相关研究
目的 探讨视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)和多发性硬化(MS)患者甲状腺激素水平及甲状腺自身抗体的差异.方法 检测37例NMOSD患者(NMOSD组)及27例MS患者(MS组)三碘甲腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)、游离T3(FT3)、游离T4(FT4)、促甲状腺激素(TSH)水平以及甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体(TGAb)的阳性率,并选择52名健康体检者作为正常对照组.比较三组间甲状腺激素水平及甲状腺自身抗体的差异.结果 NMOSD组T3、FT3水平均显著低于MS组和正常对照组(均P<0.05).MS组和正常对照组间T3、FT3水平差异无统计学意义(均P>0.05).三组间T4、FT4、TSH水平差异无统计学意义(均P>0.05).NMOSD组TPOAb、TGAb阳性率均显著高于正常对照组(均P<0.05).与MS组比较,NMOSD组TGAb阳性率显著升高(P<0.05),两组间TPOAb阳性率的差异无统计学意义(P>0.05).MS组与正常对照组比较,TPOAb、TGAb阳性率差异无统计学意义(均P>0.05).结论 NMOSD患者的甲状腺激素水平较MS患者更低,合并甲状腺抗体阳性率更高.
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视神经脊髓炎谱系病病人血清AQP4-IgG水平及其临床意义
目的:探讨视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)病人血清水通道蛋白4-抗体(AQP4-IgG)水平与临床特征的相关性.方法:选取确诊的NMOSD病人38例,记录扩展残疾状态量表(EDSS)评分,采用间接免疫荧光法检测血清AQP4-IgG水平,分析其水平与临床症状、影像学表现的相关性.结果:AQP4-IgG抗体阳性组23例(60.5%),阴性组15例(39.5%),阳性组EDSS评分显著高于阴性组(P<0.05);Spearman相关性分析发现,血清AQP-4 IgG与EDSS评分、脊髓受累节段数均呈正相关关系(P<0.01).抗体阳性组3例复发,阴性组无复发病例.结论:NMOSD AQP4-IgG抗体阳性病人神经功能缺损症状重,且抗体水平越高,脊髓受累节段多,预后较差,较AQP4-IgG抗体阴性病人易复发.
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负性共刺激分子PD-1/PD-L1在视神经脊髓炎谱系病患者外周血中的表达及意义
目的 检测视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者外周血负性共刺激分子程序性死亡分子-1(PD-1)及其配体PD-L1的表达情况,并探讨其临床意义. 方法 从苏州大学附属第一医院神经内科自2015年4月至2016年7月门诊及住院患者中收集16例NMOSD患者(NMOSD组)、16例长节段/横贯性脊髓炎(LETM)患者(LETM组)、13例视神经炎(ON)患者(ON组)、20例其他中枢神经系统疾病(OTH)患者(OTH组)及16例健康成年人(正常对照组)的外周血标本,采用流式细胞术检测外周血CD4+T淋巴细胞表面PD-1及CD14+单核细胞、CD19+B淋巴细胞表面PD-L1的表达情况,应用ELISA法检测血清可溶性PD-1及PD-L1 (sPD-1及sPD-L1)含量. 结果 流式细胞术检测结果显示:NMOSD组患者外周血CD4+T淋巴细胞表面PD-1的表达水平较正常对照组及LETM组、ON组、OTH组患者均明显增高,差异均有统计学意义(P＜0.05).NMOSD组患者外周血CD14+单核细胞及CD19+B淋巴细胞表面PD-L1的表达水平较正常对照组及LETM组、ON组、OTH组患者均明显增高,差异均有统计学意义(P＜0.05).ELISA检测结果显示:NMOSD组患者血清sPD-1、sPD-L1含量较正常对照组及LETM组、ON组、OTH组患者均明显增高,差异均有统计学意义(P＜0.05). 结论 PD-1/PD-L1通路在NMOSD病理过程中发挥重要作用,是免疫病理机制的一个重要途径.
