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视神经脊髓炎谱系疾病AQP4抗体/NMO-IgG阳性患者的分析
目的：探讨视神经脊髓炎谱系疾病脑脊液和血清AQP4抗体/NMO-IgG阳性患者的临床意义。方法收集样本资料库中476例样本，随访经专家门诊或会诊中心明确诊断，对其中114例AQP4抗体/NMO-IgG阳性抗体的视神经脊髓炎、视神经脊髓炎谱系病其他临床类型（ONMSDs）及疾病对照组患者进行分析。应用猴脑组织的间接免疫荧光法检测NMO-IgG抗体、含有人类重组全长AQP4肽段的转染细胞（HEK293细胞）为基质的间接免疫荧光法检测AQP4抗体、野生型HEK293细胞作为阴性对照基质。阳性结果判断以NMO-IgG抗体阳性和AQP4抗体阳性或其中之一为阳性均定义为阳性。结果 NMO组、NMOSDs组及NMO＋NMOSDs组，AQP4抗体/NMO-IgG抗体检测的阳性率、敏感度、特异度、符合支持临床诊断率及预测患病率依次分别为70.3%、70.3%、92.0%、79.0%和59.7%，64.4%、64.4%、92.0%、74.3%和64.2%，67.1%、67.15、92.0%、72.9%和76.6%。使用猴脑组织基质同时检测NMO-IgG抗体，血清和脑脊液的阳性率为49.1%和17.5%。使用转染细胞基质同时检测AQP-4抗体，血清和脑脊液的阳性率为74.6%和44.7%。结论 AQP4抗体/NMO-IgG抗体的测定可以为临床正确诊断疾病提供有价值的信息。建议使用两种基质同时检测血清或脑脊液，可以提高阳性检测率。AQP4抗体/NMO-IgG抗体的出现不是NMOSDs所独有或唯一，应当结合临床综合分析诊断疾病。
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视神经脊髓炎谱系疾病伴有脊髓空洞症样表现患者的临床特征
目的 分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)伴有脊髓空洞症(SML)样表现的临床特点.方法 回顾性分析2008年6月至2016年8月中山大学附属第三医院的7例NMOSD伴SML样表现患者临床表现、实验室指标、影像学表现等.结果 7例患者中女6例,男1例,年龄27~67岁,病程3~12年,复发次数2~7次,脑脊液寡克隆区带(CSF OCB)均阴性,5例血视神经脊髓炎IgG(NMO-IgG)抗体阳性,以肢体感觉、运动及二便功能障碍为主要表现,尤其疼痛明显,脊髓空洞样表现主要出现在C4~T10,空洞长2~6 mm,直径0.8~3.6 mm,脑叶受累5例,长节段脊髓炎受累6例.结论 NMOSD伴有SML样表现患者女性多见,临床表现以肢体疼痛为著,病情易进展,复发率、致残率高,血NMO-IgG抗体阳性多见,脊髓空洞主要位于脊髓下颈段上胸段,以脑叶、长节段脊髓炎受累常见.
