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血管滤泡性淋巴结增生症的超声表现
目的 探讨血管滤泡性淋巴结增生症(AFH)的超声表现.方法 回顾性分析经手术病理证实的9例AFH患者的声像图特点及病理学特征.结果 9例AFH均为透明血管型.超声表现为病灶包膜完整,形态规则,边界清晰,内部呈实性低回声,后方回声轻度增强,无囊变,与病理上该病较少发生出血坏死相对应.2例病灶内部伴有钙化.彩色多普勒显示9例病灶外周部均可探及血流信号,其中2例病灶内部可见丰富的血流信号.结论 AFH的声像图具有一定的特征性,超声检查结合临床表现有助于与其他疾病相鉴别,确诊依靠病理活检.
关键词: 超声检查 血管滤泡性淋巴结增生症 病理学 -
血管滤泡性淋巴结增生症
血管滤泡性淋巴结增生症(angio-follicular lymph-node hyperplasia,AFH)是一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病,首先由Castleman于1956年报道,曾先后有多种命名 [1,2].目前,普遍认为以AFH或Castleman病(CD)命名较为合适.综述如下.
关键词: 血管滤泡性淋巴结增生症 诊断 治疗 -
血管滤泡性淋巴结增生症的诊断和综合治疗
1 病历摘要患者:ZHC,男性,50岁.因全身多发浅表淋巴结肿大5年伴乏力、盗汗、发热、胸闷、气促1周入院.
关键词: 血管滤泡性淋巴结增生症 循证医学 病例讨论 -
12例血管滤泡性淋巴结增生症临床分析并文献复习
背景与目的:血管滤泡性淋巴结增生症是一种少见的淋巴组织增生性疾病.本研究对血管滤泡性淋巴结增生症的临床特点、治疗及预后进行分析,以提高对该病的认识.方法:回顾性分析广东省人民医院从1989年10月至2006年12月诊治的12例血管滤泡性淋巴结增生症患者的临床资料,全部病例均经病理确诊.结果:单中心型9例,以局限性淋巴结肿大为主要表现;多中心型3例,以全身多发淋巴结肿大为主要表现并伴有全身症状.单中心型9例均行手术切除肿大淋巴结,多中心型3例其中2例子类CHOP方案化疗,1例未行抗肿瘤治疗.单中心型9例行手术切除后中位随访时间30个月,8例生存,1例失访.多中心型3例,其中2例化疗后达部分缓解(partial response,PR),1例未行抗肿瘤治疗,21个月后死于多脏器衰竭.结论:单中心型血管滤泡性淋巴结增生症手术切除即可治愈,预后良好;多中心型血管滤泡性淋巴结增生症需行积极的全身化疗.
关键词: 血管滤泡性淋巴结增生症 临床特点 治疗 预后 -
托珠单抗成功治疗误诊为IgG4相关性疾病的多中心Castleman病2例国内首报
目的 通过2例容易误诊的病例,介绍多中心Casdeman病(MCD)的诊断、鉴别诊断和治疗方法.方法 报道2例曾被误诊为IgG4相关性疾病的MCD,国内首次报道使用IL-6受体抗体(托珠单抗)成功治疗该病.结果 例1男,躯干泛发紫红色斑片10个月;例2女,全身紫褐色斑决17年,2例患者均伴有淋巴结肿大、贫血、发热,根据血清学检测、淋巴结活检病理和免疫组织化学、皮肤活检病理、影像学评估等确诊MCD,给予系统性糖皮质激素联合沙利度胺治疗疗效不佳,改用托珠单抗治疗,现完全缓解.结论 MCD属于罕见疾病,通过临床症状、组织病理、特殊染色及免疫组织化学等可明确诊断.对于HHV-8阴性、HIV阴性的MCD,抗IL-6治疗联合小剂量糖皮质激素可取得长期缓解.