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产前超声诊断不完全性Cantrell五联征1例
孕妇31岁,孕2产1,孕28+4周时因外院超声示心脏位置异常而转入我院会诊.常规及彩色多普勒超声:胎儿颈项皮肤皱褶增厚.约1.32 cm,颈部分可见1.0 cm0.6 cm及0.8 cm×0.5 cm无回声区,左、右肺大小分别为3.0 cm1.8 cm及4.3 cm×2.3 cm.胎儿脐上中央膈肌前部回声连续性中 断,长约1.3 cm,中断处可见心脏由胸腔向腹腔内延伸,未见心包(图1).胎儿胸骨长0.6 cm,下段缺损.超声心动图检查:胎儿心脏房室腔位于腹腔内,稍偏右侧,心尖朝左,心房正位,左、右心房大横径分别为0 50 cm及0.78 cm,上腔静脉内径0.40 cm.心室右襻,主动脉骑跨室间隔,大部分位于右心室室间隔膜部回声连续性中断,长约0.85 cm,并见双向彩色血流频谱,左向右分流高流速34.0 cm/s,右向左分流高流速40.0 cm/s.主动脉内径0.35 cm,瓣口高流速77.2 cm/s,肺动脉狭窄,内径0.25 cm,发自右心室,高流速54.0 cm/s.主动脉位于右前方,肺动脉位于左后方,心脏位置下移,上腔静脉、肺静脉、主动脉、肺动脉均牵拉延长.胎儿心律不齐,静脉导管A波反向.超声提示:单胎头位,胎儿颈淋巴水囊肿,下段胸骨缺损,膈肌上部缺损,体外心,心包缺损,心脏畸形,右心室双出口,室间隔缺损,肺动脉狭窄,大动脉转位,考虑胎儿颈淋巴水囊肿,不完全性Cantrell五联征.胎儿染色体核型为46,XY.遂引产,标本为男婴,颈部皮肤厚,耻骨联合上7 cm处可见脐带,剖开胸腹部皮肤及皮下组织,见下部胸骨及剑突缺如,前部膈肌缺如,心脏位于胸腹腔内,外有腹膜包裹,心包缺如(图2、3).
关键词： 超声检查 产前 Cantrell五联征 -
超声诊断胎儿Cantrell五联征1例
孕妇,23岁,孕1产0,妊娠24周,来我院接受产前常规检查.超声示:子宫增大,内见单胎,双顶径5.30 cm,股骨长3.90 cm,颅骨呈圆形光环,颅内结构未见明显异常,脊柱排列正常;胸腔稍塌陷;心脏位于胸腔外(图1),可见四腔心,胸腔及心包内均未见液性暗区,腹部见较大包块向外膨出,内可见肝脏及肠管回声(图2),双侧肾盂集合系统分离0.6 cm,胸腔、腹腔间膈肌低回声带未显示,羊水及胎盘未见明显异常.
关键词： Cantrell五联征 超声检查 产前 -
Cantrell五联征影像学及临床特征
目的 分析Cantrell五联征的影像学及临床特征.方法 回顾性分析9例及1胎经手术或影像学确诊的Cantrell五联征影像学及临床资料.结果 8例及1胎为完全型Cantrell五联征,1例为不完全型Cantrell五联征;右位心3例、左位心1例、中位心5例,1胎为胸外异位心;9例及1胎胸骨下段异常及膈肌前部缺损,1例膈面心包缺损,8例、1胎腹壁发育异常,9例及1胎复杂心脏畸形,其中右心室双出口伴室间隔缺损常见,9例伴心室憩室.结论 Cantrell五联征包括胸骨下端、膈肌、心包、腹壁及心脏先天性发育异常,CT或MRI有助于诊断.
关键词： Cantrell五联征 磁共振成像 体层摄影术 X线计算机 -
超声诊断双胎妊娠之一胎儿Cantrell五联征
1 病例简介女,30 岁,因原发不孕行体外受精-胚胎移植术成功妊娠,孕 1 产 0,孕 17 周+3.采用 Philips iU-Elite 550A 彩色多普勒超声诊断仪进行产科超声检查,探头C5-1,频率 3～5 MHz,超声示宫腔内探及 2 个胎儿,胎儿 A 生长发育正常,胎盘位于后壁;胎儿 B 胸骨及胸壁皮肤连续性中断约 12 mm,可见心脏约 1/2 向外膨出(图 1A、B).脐带插入似起始于心脏下方,脐带断面可见 1 条脐动脉和 1 条脐静脉(图 1B),胎儿脐静脉血流似直接进入右心房,胎盘位于前壁.三尖瓣未见启闭运动,室间隔连续性中断约 4 mm(图 1C).超声提示:(1)双活胎孕中期(双绒毛膜双羊膜囊双胎).(2)胎儿 B:①胸壁缺损,心脏外翻;②单脐动脉;③胎儿先天性心脏畸形:室间隔缺损?三尖瓣闭锁?④高位脐膨出?⑤胎儿脐静脉直接汇入右心房?将胎儿情况告知孕妇及家属,因双胎之另一胎儿生长发育正常,孕妇及家属决定继续妊娠至分娩.
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6例Cantrell五联征患儿的围术期护理
总结6例Cantrell五联征患儿的围术期护理要点.术前重点配合医生完善各项术前检查,特别是心脏还纳试验,心脏负荷锻炼,加强患儿和家长的心理疏导和营养支持;术后严密监测生命体征,控制输液速度,达到出入水量负平衡以减轻心脏负担,加强呼吸支持,保持循环稳定,严防并发症.6例患者中5例行心内畸形根治手术并将心脏回纳入胸腔,1例患儿室缺范围较小,未做修补,只将外露的心脏回纳入胸腔.术后随访10～24个月,患儿恢复满意.
关键词： Cantrell五联征 围手术期护理 手术后并发症 -
Cantrell综合征产前超声诊断及图像分析
目的：总结Cantrell综合征（Cantrell五联征）胎儿产前超声声像图特征及产后追踪随访结果。方法对2007年1月至2013年12月深圳市妇幼保健院产前超声诊断并经引产或产后检查证实的20例Cantrell综合征胎儿产前超声声像图特征及产后追踪随访结果进行总结分析。结果20例Cantrell综合征胎儿中单胎妊娠18例，双胎之一Cantrell综合征2例。产前超声表现：20例胎儿共有畸形特征为异位心和高位脐膨出（17例）或腹裂（3例）。其中心脏完全异位于胸腔外14例（心脏异位于脐膨出包块内1例，心脏完全暴露于羊水中13例），心脏部分异位于胸腔外6例；合并室间隔缺损3例且其中合并肺动脉狭窄1例，单心房单心室2例且其中合并单一动脉干1例，法洛四联症1例，心内结构无明显异常6例。合并其他系统畸形：20例中17例合并其他系统畸形，包括脊柱畸形11例，脐带异常9例（脐带短6例，单脐动脉2例，脐带短并单脐动脉1例），神经系统畸形5例（露脑畸形4例，脑膨出1例），肢体异常4例，唇腭裂3例和巨膀胱1例；3例未合并其他系统畸形。颈项透明层（NT）测量结果：20例中8例早孕期行NT测量，其中NT增厚5例，双胎之一颈部水囊瘤1例。染色体核型检查结果：20例胎儿仅3例行染色体核型检查，其中2例染色体核型正常，1例为21-三体。胎儿结局及引产或产后检查结果：20例中1例双胎之一Cantrell综合征胎儿出生无法存活，另一双胎之一Cantrell综合征胎儿宫内减胎术治疗无法获得标本；余18例单胎均引产。引产及产后胎儿大体标本外观检查（19例）及胎儿标本尸检（5例）均与产前超声检查结果相符。结论 Cantrell综合征胎儿产前超声特征性表现为异位心和高位脐膨出或腹裂同时存在，合并的其他系统异常可能为Cantrell综合征畸形谱的一部分；早孕期超声筛查有利于发现并诊断胎儿Cantrell综合征。
关键词： 超声检查 产前 胎儿 Cantrell五联征 先天畸形 -
超声筛查胎儿Cantrell五联征合并露脑畸形1例
1 病例介绍孕妇,27岁,孕1产0,孕15周常规产前超声检查.超声显示,宫内可见一胎儿回声,颅骨光环不完整,顶骨、枕骨缺失,可见一约1.5 cm × 1.6 cm的中低回声突出于颅腔外,被膜样组织包绕.胸腹壁不完整,胸腔内未见心脏回声,心脏全部位于前胸壁外,.
关键词： 超声筛查 胎儿 Cantrell五联征 露脑畸形 -
超声诊断胎儿Cantrell五联征
Cantrell五联征包括脐膨出、心脏异位、下部胸骨、前隔及心包缺陷等5个畸形[1].该综合征的特征性标志是脐膨出和心脏异位合并存在,该畸形极罕见,文献报道不到100例,男、女发生率相等[2].该综合征是由于胸腹壁发育缺损所致,腹壁缺损可以很小,仅局部缺损,也可为巨大的脐膨出,肠管、肝、心脏均可疝出,表面覆盖一层透明膜.该综合征的脐膨出常更偏向头侧,异位心可能仅表现为部分心脏向胸腔外膨出[3],也可表现为整个心脏位于胸腔外,可有胸腔积液、心包积液.本病可合并心血管畸形、颜面畸形、颅脑畸形、脊柱后凸侧凸、脊柱裂、指(趾)侧弯、单脐动脉、腹水等.
关键词： Cantrell五联征 超声 -
新生儿Cantrell五联征的围术期护理
Cantrell五联征是1958年Cantrell[1]首次报道命名的,是一种极其罕见的先天性疾病,包括胸骨缺损、心包部分缺损、膈肌前部缺损、脐上腹壁中线缺如伴心脏膨出、心血管畸形.一般认为发病与孕期第14～18天内脏和体腔中胚层分化障碍有关.病死率较高,一年生存率与合并心内畸形密切相关,国外对此类病例的治疗时间多选择在新生儿或婴儿期,而国内报道的患儿年龄均较大[2-4].我院成功手术矫治1例新生儿期患儿,通过手术,围术期的精心治疗及护理,顺利康复出院,现报告如下.
关键词： 新生儿 Cantrell五联征 护理 -
手术治疗Cantrell五联症并发复杂紫绀型先天性心脏病1例
1 临床资料 患儿,男,7岁.因口唇青紫、胸闷伴有食欲不振急诊入院,入院查体:体质量14.3 kg,体温正常,口唇紫绀,呼吸急促,心率增快,双肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音.下半段胸骨缺如,心脏可见搏动,下腹壁腹直肌缺如,可见一巨大脐疝,被覆皮肤,见图1A.超声心动图示:法乐四联症型右心室双出口、肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、三尖瓣关闭不全、永存左上腔静脉.
