首页 > 文献资料
-
Ph-青少年与年轻成人急性B淋巴细胞白血病的两中心回顾性研究
目的:分析诱导缓解后不同巩固治疗方案对青少年与年轻成人Ph-急性B淋巴细胞白血病(Ph-B-ALL)的治疗效果及不同危险因素对预后的影响.方法:回顾性分析解放军总医院血液科(65例)与解放军第三○九医院血液科(15例)1999-2016年收治的16-39岁Ph-B-ALL患者的治疗及疗效数据.对患者以4药或者5药行联合诱导化疗(VDCLP/VDLP/DOLP/ IOLP),获得缓解后行序贯儿童方案化疗,巩固化疗3到5疗程后行全相合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)和巩固化疗3到5疗程后行单倍体相合造血干细胞移植(haploidentical-HSCT).患者中住随访时间29(6-153)个月.结果:在完全缓解CR1后行allo-HSCT,全相合HSCT组(n=29)5年OS为(73±16)％,EFS为(67±17)％;单倍体相合HSCT组(n=20)5年OS为(53±22)％,EFS为(53±22)％;在CR1行儿童方案化疗组(n =31)5年OS为(63±17)％,EFS为(50±18)％.3组之间OS与EFS均无显著的统计学差异(P＞0.05).儿童方案累积治疗相关死亡率低于allo-HSCT(P＜0.05),疾病累积复发率具有高于allo-HSCT的趋势,但无统计学差异(P＞0.05).复发患者的再缓解率为(50±23)％,CR2患者持续缓解中位时间为14(2-36)个月.对解放军总医院65例患者进行了单因素与多因素分析显示,CD13+或CD33+,CD22-提示预后较差(P＜0.05).结论:对于青少年与年轻成人Ph-B-ALL患者,儿童方案化疗可使患者获得与allo-HSCT相近的生存时间,但需要扩大病例数并进行随机对照的前瞻性临床研究加以证实.
-
Ph阴性青少年与年轻成人急性淋巴细胞白血病预后及治疗综述
Ph阴性青少年与年轻成人急性淋巴细胞白血病患者的治疗存在较多争议.标危组患者可以通过儿童样化疗方案获益.儿童方案优于成人方案的原因包括了这类患者的遗传学特点,治疗中应用非骨髓抑制类药物,更高剂量的氨甲蝶呤以及更高强度的中枢神经系统白血病预防与治疗.高危组患者则可通过异基因造血干细胞移植获益.研究显示MEF2D融合基因、Ph样急性淋巴细胞白血病为预后不良因素.本文就Ph阴性青少年与年轻成人急性淋巴细胞白血病的预后及治疗研究进展进行综述.
-
Ph阴性伴Y染色体缺失的不典型慢性粒细胞白血病一例并文献复习
目的 对一例Ph阴性、bcr-abl融合基因阴性伴Y染色体缺失的不典型慢性粒细胞白血病(CML)患者进行荧光原位杂交(FISH)分析,以检测其是否存在隐蔽的bcr-abl基因重排,排除bcr-abl融合基因假阴性可能,验证其Y染色体缺失的异常核型.方法 采用位点特异性探针GLPbcr-abl(绿/红)额外信号(ES)探针检测bcr-abl基因重排;采用着丝粒探针CSP 18/CSP X/CSP Y(蓝/绿/红)检测Y染色体缺失.结果 GLP bcr-abl ES探针计数200个间期细胞,100%为两红、两绿信号,Ph染色体为阴性;着丝粒CSP 18/CSPX/CSP Y探针计数200个间期细胞,67%细胞为两蓝一绿信号,色信号丢失,存在Y染色体缺失.结合其病情特点,Y染色体缺失为后天获得性.该例Ph阴性、bcr-abl融合基因阴性伴Y染色体缺失的不典型CML患者预后差.结论 Ph阴性、bcr-abl融合基因阴性伴Y染色体缺失的不典型CML患者病情进展凶险,预后差;FISH技术检测染色体异常特异、可靠,有助于对不典型CML患者确诊,关于不典型CML患者的分子生物学本质有待进一步病例积累及研究揭示.
-
改良Hyper-CVAD方案诱导治疗中老年pH阴性急性淋巴细胞白血病继发高血糖的临床研究
目的 探讨改良Hyper-CVAD方案对中老年pH阴性急性淋巴细胞白血病血糖的影响,并探索血糖与预后的关系.方法 随机选择72例中老年pH阴性急性淋巴细胞性白血病患者并分为A、B组,各36人.A组给予改良Hyper-CVAD方案诱导化疗,B组给予常规Hyper-CVAD方案治疗,比较化疗前后两组患者的临床特征、继发高血糖的情况及化疗后生存状况,并对患者进行为期3年的随访.结果 对照级第3周末的随机血糖高于观察组(8.03±2.73 mmol/Lvs7.85±2.54 mmol/L),且高于对照组自身第1周末的随机血糖(8.03±2.73 mmol/L vs 7.37±2.19 mmol/L,P＜0.05);第4周末两组患者的空腹及随机血糖均高于自身第1周末,且对照组随机血糖显著高于观察组(8.57±3.32 mmol/L vs 8.03±2.59 mmol/L,P＜0.05),但两组空腹血糖差异无统计学意义(P＞0.05).对照组继发高血糖比例为22.22％,显著高于观察组的5.56％ (P＜0.05),但两组复发率、生存率差异无统计学意义.两组第4周末空腹及随机血糖均与感染、缓解率、复发率及总生存率呈相关性.两组分别有1 1、14例出现复发,但其复发率差异无统计学意义(30.56％ vs 38.89％,P=0.458);两组分别有9、12例患者死亡,生存率差异无统计学意义(75.00％vs67.67％,P=0.437).结论 改良Hyper-CVAD方案可有效降低中老年Ph阴性急性淋巴细胞白血病并发继发性高血糖的几率.
关键词： 改良Hyper-CVAD 中老年 Ph阴性 急性淋巴细胞白血病 高血糖 -
Ph阴性骨髓增殖性肿瘤的临床分析研究
目的:分析Ph阴性骨髓增殖性肿瘤的临床特点,为临床诊疗提供参考.方法:对于我院接受诊疗的28例Ph阴性骨髓增殖性肿瘤患者临床资料进行回顾性分析.结果:28例患者首发症状均无特异性且不典型,主要体征表现为血栓形成及肝脾肿大.真性红细胞增多症(PV)患者中JAK2V617F突变阳性率为84.62％,原发性血小板增多症(ET)患者中JAK2V617F突变阳性率为69.23％,原发性骨髓纤维化(PMF)患者中JAK2V617F突变阳性率为50.0％.JAK2V617F突变阳性患者中,PV患者的血小板计数及周围血红细胞明显比突变阴性患者高、ET患者的血红蛋白含量及外周血红白细胞明显比突变阴性者高.结论:对于Ph阴性骨髓增殖性肿瘤患者来说,检测JAK2V617F突变基因不仅影响着诊断,还影响着分类,应予以重视.
-
Ph阴性骨髓增殖性肿瘤的临床分析研究
目的:分析Ph阴性骨髓增殖性肿瘤的临床特点,为临床诊疗提供参考.方法:对于我院接受诊疗的28例Ph阴性骨髓增殖性肿瘤患者临床资料进行回顾性分析.结果:28例患者首发症状均无特异性且不典型,主要体征表现为血栓形成及肝脾肿大.真性红细胞增多症(PV)患者中JAK2V617F突变阳性率为84.62％,原发性血小板增多症(ET)患者中JAK2V617F突变阳性率为69.23％,原发性骨髓纤维化(PMF)患者中JAK2V617F突变阳性率为50.0％. JAK2V617F突变阳性患者中,PV患者的血小板计数及周围血红细胞明显比突变阴性患者高、ET患者的血红蛋白含量及外周血红白细胞明显比突变阴性者高.结论:对于Ph阴性骨髓增殖性肿瘤患者来说,检测JAK2V617F突变基因不仅影响着诊断,还影响着分类,应予以重视.
