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Doppel蛋白研究进展
朊蛋白PrPC的错误折叠形式即PrPSc,它是瘙痒症感染因子的主要组成部分,也是可传播性海绵样脑病(TSE)的致病因子,但是PrPSc既不引发免疫应答也不产生炎症反应.编码细胞水平的PrPC蛋白的基因Prnp 20年前就已经被克隆,但是其基因序列及功能仍不清楚.直到1999年才发现了一种新蛋白,命名为Doppel(Dpl),此蛋白与PrPC在生化和结构方面有不少相似性,其一级结构与PrPC C端的2/3有25%的同源性.尽管有关Dpl的研究尚处于萌芽状态,但它的发现已经解释了朊蛋白生物学上的一些谜团,而且对其生理功能也有了一定的了解.本文综述了近年来对Doppel蛋白的研究进展.
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朊蛋白同源蛋白Doppel的分子生物学研究进展
朊病毒病又称可传播性海绵状脑病(Transmission spongiform encephalopathy,TSE),是一组累及人类及多种动物中枢神经系统的退行性疾病,致死率可达100%,如人类的克雅氏病(CJD),动物的疯牛病(BSE)等[1].
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Doppel(叠朊蛋白)与Prion疾病
Doppel是近年发现的朊蛋白(PrP)类似蛋白,一级结构与PrPCC端的2/3有25%的同源性.一些PrP基因敲除的转基因小鼠由于Doppel高表达,引起神经细胞变性导致小鼠发生共济失调,从而推测Doppel可能与PrP一样在Prion疾病中发挥重要作用.