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Rasmussen脑炎的研究进展
Rasmussen脑炎(Rasmussen's encephalitis,RE)是一种罕见的神经系统慢性疾病,又称为Rasmussen综合征.该病多起源于儿童期,常累及一侧大脑半球,主要以药物难治性癫痫、部分性癫痫持续状态、进展性神经功能缺损(言语、运动及认知功能障碍等)为主要特点.目前神经病理学及免疫学机制尚不明确.影像学检查对其早期诊断有指导意义.该病症状重,致残率高,抗癫痫药物治疗的疗效较差,激素及免疫抑制剂等药物治疗不能从根本上阻止疾病的进展,大脑半球切除术仍是目前唯一治愈该病的方法.
关键词： Rasmussen脑炎 病因及发病机制 临床表现 诊断及治疗 -
Rasmussen脑炎患者大脑中动脉血流速度的变化
目的 探讨Rasmussen脑炎患儿颅内较大血管血流速度变化的临床意义.方法 对8例Rasmussen脑炎确诊患者在单纯部分性癫痫发作的发作期与间歇期采用经颅多普勒超声检测双侧大脑中动脉血流速度.结果 病灶侧平均血流速度发作期较间歇期增加14.02%~48.14%,病灶对侧的变化范围为-0.74%~22.63%.结论 在单纯部分性癫痫发作期间,病灶侧大脑中动脉供血区可表现为血流速度异常增高的高流速灌注区.
关键词： Rasmussen脑炎 癫痫 经颅多普勒超声 血流速度 大脑中动脉 -
Rasmussen脑炎的早期诊断和治疗(附六例分析)
Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis,RE)是一种罕见的后天获得性进展性疾病,以大脑半球损害引起的认知功能障碍,言语、运动功能丧失以及难治性癫痫为特征.
关键词： Rasmussen脑炎 诊断 -
Rasmussen脑炎患者的18F-脱氧葡萄糖PET的表现特点
目的 总结Rasmussen脑炎患者18F-脱氧葡萄糖(18F-FDG) PET的代谢改变特点及其在Rasmussen脑炎诊断治疗中的价值.方法 回顾性分析手术治疗且经病理证实为Rasmussen脑炎的13例患者的临床资料及PET检查结果,并将PET的异常代谢区与MRI病灶进行对比评价.结果 PET的异常代谢改变分为低代谢、高代谢及混合型代谢异常(同时具有低代谢及高代谢改变).7例只表现为低代谢,6例表现为混合性代谢异常.3例为发作期PET,10例为间歇期PET.13例均有低代谢异常改变,其中11例的低代谢改变范围超过3个脑叶.低代谢改变常受累的脑叶是颞叶(12/13)、额叶(9/13)及岛叶(8/13).6例有高代谢改变的病例中,2例涉及中央区,2例涉及颞叶,1例涉及额叶、岛叶,1例涉及顶枕叶.与MRI有异常信号的病灶进行对比,低代谢区与病灶并不一致.相反,在6例有高代谢改变的病例中,PET高代谢区在MRI相应部位均能发现病灶.结论 Rasmussen脑炎的PET表现特点是单侧半球弥漫性低代谢以及在低代谢背景上出现高代谢的混合型代谢异常,常受累的代谢异常脑区是颞叶、额叶及岛叶,其特点均支持Rasmussen脑炎的诊断.高代谢区与MRI有异常信号病灶的一致性提示该区是炎症活动或致痫灶,这对选择脑活检部位提供帮助.
关键词： 正电子发射断层显像术 Rasmussen脑炎 癫痫 -
Rasmussen 脑炎患儿大脑半球手术术后护理体会
目的：分析Rasmussen脑炎患儿在大脑半球手术后进行的术后护理方法。方法选择我院在2014年6月至11月诊断的39例Rasmussen脑炎患儿进行研究，患儿采用大脑半球手术进行治疗，并且进行了综合性的临床护理。结果在患儿手术后5个月进行回访，只有7例患儿出现了癫痫再次发作的情况，其余患儿癫痫控制情况良好，无其他严重并发症的出现。结论对Rasmussen脑炎患儿在大脑半球手术后进行综合性的临床护理能够提升手术治疗的效果，癫痫情况控制较好，有着较高的护理价值。
关键词： Rasmussen脑炎 大脑半球手术 护理体会 -
磁共振对Rasmussen脑炎的诊断价值
目的 分析Rasmussen脑炎的磁共振成像(MRI)特点,探讨MRI对Rasmussen脑炎诊断和预后评估的价值.方法 搜集经临床证实的5例Rasmussen脑炎患者的MRI资料,回顾性分析病变的影像学特点,并与组织病理学结果相对照.结果 所有患者均表现为一侧大脑半球进行性萎缩,脑内散在片状T2加权高信号,T1加权低信号,增强扫描无强化.波谱分析(MRS)表现为病变区MAA峰降低,Cho和lac峰升高.功能性半球切除术和局部皮层切除术后脑组织病理学检查符合上述改变.结论 MRI是诊断Rasmussen脑炎好的影像学手段,结合MRS功能成像技术可反映病变的代谢特征,有助于与其他疾病进行鉴别,同时监测病程的发展和预后.
关键词： Rasmussen脑炎 波谱分析 磁共振 癫痫 -
Rasmussen脑炎的诊断与手术治疗
目的 探讨Rasmussen脑炎的诊断和手术治疗.方法 回顾性分析广东三九脑科医院2014年4月至2017年6月,经手术治疗及病理检查证实的5例Rasmussen脑炎患者的临床资料;并复习相关文献.结果 本组患者的临床表现为单侧大脑半球皮层炎症、药物难治性癫痫及进展性神经功能和认知功能损害.具特征性的表现为进展性局部脑皮层萎缩和部分性癫痫发作持续状态(EPC).癫痫发作的类型多样,但EPC发作一般不继发全面性强直阵挛发作.脑电图表现无特异性,为患侧广泛性慢波、棘-慢波,甚至波及对侧.MRI典型表现为T2FLAIR局灶性皮层及皮层下、尾状核头部高信号,并且病灶可以随着病程延长不同程度的扩大.PET检查表现为较局灶性病灶明显扩大的低代谢范围.本组患者均经侧裂入路行解剖式大脑半球切除术,包括岛叶皮层切除.术后随访8个月至3年,患者的癫痫发作均得到完全控制,神经功能损害均较术前有不同程度恢复.结论 根据好发年龄及典型临床表现,结合影像学检查,Rasmussen脑炎的诊断不难.积极采取合理的治疗方法,特别是外科大脑半球切除术,患者能获得良好的疗效.
关键词： Rasmussen脑炎 显微外科手术 解剖式大脑半球切除术 -
Rasmussen脑炎临床特点及半球切除治疗
目的 探讨Rasmussen脑炎临床特点以及外科治疗.方法 回顾性分析2006年10月～2008年11月期间我科收治的5例行半球切除治疗的Rasmussen脑炎病例.结果 5例均行半球切除术,3例左侧,2例右侧.无手术死亡率及严重并发症,术后病理诊断符合Rasmussen脑炎改变,随访6个月到24个月,所有病人发作均消失.结论 Rasmussen脑炎是一种进展性脑炎伴偏瘫及顽固性癫痫疾病,尽早行半球切除是治疗这种疾病的惟一可行的办法.
关键词： 半球切除 癫痫 Rasmussen脑炎 -
Rasmussen脑炎诊断标准和治疗方案
Rasmussen脑炎(RE)临床少见,但症状严重.该病病因至今不明,目前资料提示是由免疫介导的脑功能障碍导致的单侧脑半球萎缩,临床表现为进行性神经系统功能障碍和难治性癫(癎).RE的诊断依据临床、脑电图和MRI,部分患者还需进行组织病理学检查.治疗目的是减少癫(癎)发作和阻止进行性神经系统损伤.
关键词： Rasmussen脑炎 诊断标准 治疗方案 -
Rasmussen脑炎1例并文献复习
对我科室2014年年底收入的1例青年女性Rasm ussen脑炎患者的诊疗经过及治疗措施进行分析,总结自身不足并结合文献复习Rasm ussen脑炎.Rasm ussen脑炎是一种好发于儿童、青少年的罕见疾病,其病因和发病机制不清,实验室检查结果无特异性,确诊主要依据临床表现、磁共振检查(M RI)、脑电图(EEG)以及脑组织活检.该病总体预后不佳,免疫治疗可能有用,大脑半球切除术是目前唯一治愈Rasm ussen脑炎引起癫痫的方法.对于相对大龄的青年患者,不应因未出现脑萎缩而过早排除RE的诊断.
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Rasmussen脑炎早期干预1例
Rasmussen 脑炎(Rasmussen encephalitis,RE),又称Rasmussen综合征,1958年由Theodore Rasmussen等首先报道,主要于儿童期起病,系散发、罕见的慢性炎症性疾病,累及一侧大脑半球系散发、罕见的慢性炎症性疾病,以顽固性癫痫、进行性偏瘫及智力减退为主要表现.本文报道2014年收治的1例经二次手术达到癫痫完全控制的RE.
关键词： Rasmussen脑炎 Rasmussen综合征 癫痫 大脑半球切除术 -
整体护理对大脑半球切除术后Rasmussen脑炎儿童生活质量的影响
目的 探讨整体护理对大脑半球切除术治疗Rasmussen脑炎患儿生活质量的影响.方法 自2006年5月至2013年5月采用大脑半球切除术治疗Rasmussen脑炎患儿(4～18岁)41例.2010年5月之前收治的19例患儿采用常规护理(对照组);之后的22例患儿在常规护理基础上,采用整体护理(观察组).术后随访6个月～8年,运用癫痫儿童生活质量评分量表(QOLCE)评分评估患儿生活质量.结果 术后癫痫发作完全控制31例(80.5％),发作缓解＞50％9例(17.1％),发作无明显变化1例(2.4％).随访6个月～8年,无远期并发症发生,疗效满意.观察组QOLCE评分及其各分项评分均显著高于对照组(P＜0.01).结论 整体护理模式对提高大脑半球切除术后Rasmussen脑炎患儿的生活质量有着重要的促进作用.
关键词： Rasmussen脑炎 大脑半球切除术 整体护理 生活质量 儿童 -
1例Rasmussen脑炎患儿急性期的护理
Rasmussen 脑炎 (Rasmussen encephalitis,RE)临床少见,但症状严重,是由免疫介导的脑功能障碍导致的单侧脑半球萎缩, 同时合并进行性神经系统功能障碍和难治性癫痫, 现多认为是一种自身免疫性疾病[1]. 病程分为3期:前驱期:不频繁的癫痫发作和轻偏瘫, 偏瘫持续时间平均7.1个月 (数月~8.1年). 急性期:前驱期后患者都进入急性期,但有1/3的患者不经过前驱期直接进入急性期.该期的特点是频繁的癫痫发作, 癫痫发作的形式为简单局限运动性发作, 常常表现为持续性限局性癫痫,伴进行性的偏瘫、偏盲和认知功能障碍. 如果大脑语言优势半球受到损害则出现失语症. 急性期平均持续时间为8个月. 后遗症期:该期病情不再进展,但神经系统的损害持续存在,仍有癫痫发作,发作频率少于急性期. 2014年4月28日本院收治1例Rasmussen脑炎急性期患儿,经治疗及护理,患儿病情平稳出院,现将护理体会报道如下.
关键词： Rasmussen脑炎 护理 患儿 -
Rasmussen脑炎的MRI影像特点及诊断和预后评估价值临床研究
目的：分析Rasmussen脑炎的MRI影像特，评价MRI在Rasmussen脑炎的诊断与预后评估中的应用价值。方法收集经临床病理证实为Rasmussen脑炎的患者7例，对其进行横断面、矢状面及垂直于海马长轴的斜冠状脉扫描，获取T1WI、T2WI和FLAIR系列图像，分析MRI图像特点，并与临床病理结果对照，探讨MRI在Rasmussen脑炎诊断和预后评估中的价值。结果本研究中的7例患者，MRI影像显示5例患者的患侧侧脑室体部扩大的，6例患者的颞角扩大，6例患者的外侧裂增宽，6例患者的局部脑沟增宽、脑回变小，5例壳核、尾状核萎缩；7例患者灰质区和白质区T2WI和FLAIR系列呈高信号， T1WI系列呈不均匀低信号；随着病变的进展，MRI影像可见病变侧半球萎缩性改变加重和范围扩大，皮层信号改变较大。结论 Rasmussen脑炎患者的MRI影像具有一定的特征性，可较为准确的检查出病变的进展情况，在对该病的诊断及预后评估中具有较高的应用价值。
关键词： Rasmussen脑炎 磁共振成像 影像特点 诊断 预后评估 -
岛周大脑半球离断术治疗药物难治性癫(疒间)
目的 探讨岛周大脑半球离断术治疗一侧半球性病变所致难治性癫疒间的疗效与安全性.方法 回顾性分析21例难治性癫疒间的病例资料,均采用岛周大脑半球离断术.结果 病理报告:Rasmussen脑炎7例,软化灶14例.术后随访2~4年,Engel分级:Ⅰ级18例(85.7%),Ⅱ级2例(9.5%),Ⅲ级1例(4.8%).病人术后均可独立行走,病人认知及生活能力较术前改善,但无统计学差异(P>0.05).全部病人术后未出现严重神经功能损伤与死亡.结论 岛周大脑半球离断术治疗半球性难治性癫疒间手术疗效确定,是治疗半球病变性癫疒间安全有效的方法.
关键词： 癫(疒间) 药物难治性 半球离断术 Rasmussen脑炎 预后 -
Rasmussen脑炎一例
病例介绍患儿,女,6岁.因“发作性抽搐、言行异常2年”于2016年3月1日入院.患儿入院前2年于“感冒”、发热后出现突然倒地、四肢抽搐、双眼上翻、口吐白沫,并伴有意识丧失,发作约24 h可自行缓解.发作频率为每2～3个月1次,每次发作症状类似,发作时间持续数小时不等,偶伴小便失禁、咬伤舌尖.患病后患儿逐渐出现行为异常、脾气暴躁,表现为无目的性乱跑、冲动行为以及自伤、伤人等.曾于当地医院就诊诊断为“癫痫”,经治疗后无明显好转,并逐渐出现行走不稳、语言表达困难、发音不清,并伴有智力、计算力、记忆力明显下降及左侧肢体活动障碍.
关键词： Rasmussen脑炎 癫痫发作 神经功能缺损 -
Rasmussen脑炎患者临床表现及脑电图特点分析
目的：探讨Rasmussen脑炎( Rasmussen encephalitis,RE)患儿的临床表现和脑电图( EEG)特点。方法回顾性分析8例RE患儿的临床资料。结果本组8例患儿平均发病年龄7岁2月,以反复部分性或全面性癫痫发作起始,均进展为慢性进行性局灶性癫痫持续状态(EPC),伴进行性认知功能障碍、语言功能障碍以及偏瘫。 VEEG背景活动为一侧半球慢波活动或一侧半球为主的双侧各导慢波活动；VEEG发作间期大多为一侧半球或一侧半球为主的双侧各导棘波、棘-慢波、多棘-慢波放电。结论 RE系一种具有特征性的临床表现及脑电图变化的癫痫综合征,提高对该病的认识有助于早期诊断治疗。
关键词： Rasmussen脑炎 临床表现 脑电图 -
Rasm ussen 脑炎患者大脑半球手术术后护理
目的：根据41例Rasmussen脑炎患者大脑半球术后神经专科问题的特点，提出专科护理改进方法。方法收集2006年5月－2013年5月收治的41例Rasmussen脑炎患者行大脑半球手术后，进行回顾性资料分析，汇集专科护理问题和对策，进行专科护理成效分析。结果41例患者术后随访6个月，癫痫发作完全控制率为80．49％，除外部分患者肢体仍需长期康复外，无其他并发症发生。结论专业而有针对性的手术后护理，是大脑半球手术安全和良好效果的重要保障，对促进患者康复具有重要意义。
关键词： 大脑半球手术 Rasmussen脑炎 护理 -
Rasmussen脑炎免疫学机制研究进展
Rasmussen脑炎(RE)于1958年由加拿大蒙特利尔神经病学研究所的Rasmussen教授首先报道,是一种少见的药物难治性癫(癎)综合征.RE的癫(癎)发作可以通过外科治疗得到有效控制,根治率达62％～85％,否则病情将不断恶化:病变一侧半球将进行性萎缩,出现肢体瘫痪及认知功能倒退.
关键词： Rasmussen脑炎 自身免疫 谷氨酸受体 -
Rasmussen脑炎的病因及发病机制研究现状
Rasmussen脑炎是一种起病于儿童期、病因不明的慢性神经系统疾病,以难治性癫痫、进展性肢体偏瘫及认知功能障碍为临床特点.该病常侵犯一侧脑半球,由于病因尚不清楚,病变侧大脑半球切除术是目前唯一有效的治疗方法.该病致残率高,给患者的身心带来了极大痛苦,也给家庭和社会带来了沉重负担.其病因及机理未明,发病表现多样,这使得Rasmussen脑炎的早期发现和治疗显得异常困难.目前国内尚缺少对Rasmussen脑炎病因和机制的系统介绍,本研究仅对Rasmussen脑炎的病因及其机制的研究现状进行综述,供国内同行参考.
关键词： Rasmussen脑炎 病毒感染 体液免疫 细胞免疫
