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伴结节性硬化症的双肾血管平滑肌脂肪瘤二例报告及文献复习
[目的]探讨伴结节性硬化症的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床特点.[方法]分析本院收治2例伴结节性硬化症的双肾AML的临床诊治资料并复习文献.[结果]男性患者具有典型"面部皮疹、智力障碍及癫痫发作"三联征,伴多发肾外病灶.女性患者有典型面部皮疹,经过B超及CT检查诊断巨大AML.其子有结节性硬化症及AML病史.男性患者行左肾根治性切除.女性患者行肾动脉选择性栓塞.[结论]伴结节性硬化症的双肾AML,B超及CT检查、手术或细针穿刺活检能够确诊.其治疗方案应根据双侧肾肿瘤大小,分布等情况决定.
关键词: 结节性硬化症/并发症 肾肿瘤/并发症 血管肌脂瘤/并发症 -
超选择性肾动脉造影与栓塞在肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血中的应用价值
目的 评价超选择性肾动脉造影与栓塞在肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)破裂出血中的临床应用价值.方法 18例RAML患者均做B超和CT检查,破裂出血诊断明确,急诊在DSA下患侧肾动脉造影与栓塞.结果 14例栓塞后出血即止.2例术后仍有间歇性肉眼血尿,再次栓塞后血尿消失.2例栓塞术后血压不回升,急诊患侧肾脏切除.术后做B超或CT显示血肿逐渐缩小,术后3个月行IVU或ECT显示患侧肾功能正常.结论 肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血一旦诊断明确,保守治疗无效,急诊选择性肾动脉造影和栓塞治疗,具有止血迅速、并发症少、疗效肯定等优点,值得临床推广应用.