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苯丙酮尿症并癫(癎)患儿脑髓鞘病变的意义
目的 观察苯丙酮尿症(PKU)并癫(癎)患儿腩髓鞘延迟的情况,探讨PKU对神经系统的损伤.方法 PKU患儿42例,年龄3～72个月.经高压液相色谱法定量测定其血苯丙氨酸(PHE)水平>1.2 mmol/L,确诊为经典型PKU.其中21例根据脑电图及临床表现诊断为癫(癎)(癫(癎)组),余21例PKU患儿未并癫(癎)(对照组).42例患儿治疗前均行MRI检查,确诊后开始行低PHE饮食治疗.脑髓鞘发育评估采用Staudt评估标准.观察2组患儿10个区域(小脑、桥脑、中脑、内囊后肢、内囊前肢、枕叶、额叶、顶叶、颞叶、胼胝体)脑髓鞘延迟情况.结果 癫(癎)组患儿头颅MRI显示10个脑区脑髓鞘均有不同程度的延迟存在,其胼胝体延迟发生率为80.9%,10个脑区平均髓鞘延迟发生率为44.8%;对照组胼胝体髓鞘延迟发牛率为52.4%,10个脑区平均延迟发生率为30.9%,2组脑髓鞘延迟发生率比较有明显差异(P<0.01).脑电图轻度异常与中重度异常患儿治疗前后髓鞘延迟发生率比较有显著差异(P<0.01).结论 并癫(癎)的晚治PKU患者脑髓鞘延迟病变发牛率明显高于未并癫(癎)患者,低PHE饮食治疗在一定程度上可影响癫(癎)症状的改善,脑髓鞘发育延迟可能是导致PKU患者癫(癎)发作的主要原因之一.
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MR在诊断阿尔次海默病的意义
目的 研究分析MR诊断阿尔茨海默病(AD)的价值意义.方法 对2012年12月-2017年12月来我院诊治的36例阿尔茨海默病(AD)或在临床上被高度怀疑患有阿尔茨海默病(AD)的MR检查情况.根据临床及其它相关资料,分析研究采用MR的检查结果.结果 通过采用MR对AD进行诊断,其主要表现为脑萎缩及白质变性,特别是颢叶海马.对于研究中的36例病人而言,其中有9例被临床上高度怀疑为AD的早期患者,有3例MR结果呈现为阴性,6例MR结果呈现阳性;12例MR结果与临床AD中期完全相符合,MR皆有典型的阳性表现;15例与临床AD晚期符合,MR结果表现出的阳性更显著.结论 阿尔茨海默病(AD)病理改变主要以颞叶为主的脑萎缩及脑髓鞘与轴索丢失,在AD发病过程中白质病变发挥了至关重要的作用,MR在AD的诊断过程中可以提供强有力的依据.
