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良性家族性血尿文献资料
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良性家族性血尿研究进展
良性家族性血尿又称薄基底膜肾病,由COL4A3或COL4A4基因单杂合突变所致.在儿童期,良性家族性血尿患者预后良好,仅表现为血尿,不伴蛋白尿,肾功能正常;在成年期,部分良性家族性血尿患者可出现蛋白尿、高血压、慢性肾衰竭、终末期肾脏病,表现为“非良性”预后.对于良性家族性血尿患者需长期随访,每1~2年评估1次是否存在高血压、蛋白尿和肾功能损害,并视病情应用血管紧张素转换酶抑制剂,以延缓肾衰竭的发生.
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薄基底膜肾病研究进展
薄基底膜肾病(thin 1)asement membrane ne-phropathy,TBMN)是以持续性镜下血尿为主要表现的一种遗传性肾脏疾病,因其呈家族遗传,预后良好,又称之为良性家族性血尿(benign familiar he-maturia,BFH)或良性再发性血尿(1Denign recurrenthematuria,BRH).