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纵隔原发生殖细胞肿瘤56例临床病理分析
目的 探讨纵隔原发生殖细胞肿瘤(primary mediastinal germ cell tumors,PMGCTs)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析56例PMGCTs的临床病理学形态、分子改变及肿瘤生物学行为,并复习相关文献.结果 56例PMGCTs患者年龄9 ～48岁(平均1岁),以成熟性畸胎瘤多见(76.8％,43/56).青春期前患者3例,均为成熟性畸胎瘤.青春期后PMGCTs共53例,包括40例成熟性畸胎瘤、2例未成熟畸胎瘤、2例卵黄囊瘤、5例精原细胞瘤、4例混合性生殖细胞肿瘤.13例恶性PMGCTs均为男性,27例女性患者均为良性畸胎瘤.病理组织学形态、免疫表型与性腺生殖细胞肿瘤一致.恶性生殖细胞肿瘤(germ cell tumors,GCTs)各成分均存在等臂12p,而成熟畸胎瘤不发生等臂12p.所有病例均行手术切除术,恶性GCTs术后辅助化疗.无论是青春期前还是青春期后的成熟性畸胎瘤切净后均存活(随访6个月～10年).青春期后PMGCTs(非成熟性畸胎瘤)均恶性,含卵黄囊瘤或胚胎癌成分的患者预后较差.结论 PMGCTs罕见,多为成熟性畸胎瘤,恶性肿瘤好发于青春期后男性.FISH检测12p异常可以帮助诊断和指导治疗预后.
