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肝豆状核变性情感障碍探析
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneRation,HLD)又称威尔逊病(Wilson's disease,WD),是一种常染色体隐性遗传性疾病,临床主要表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环(K-F环)[1].目前WD患者的情感障碍越来越普遍,尤其是WD患者后期,其社会参与度逐渐下降,直接或间接导致WD患者病情的加重,有的甚至出现自杀或杀人倾向[2].情感障碍是WD精神障碍常见的类型之一,其表现形式多种多样,可表现为焦虑、抑郁、情感淡漠、兴奋激越、易激惹,也可表现为躁狂等[3].
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痰瘀主论肝豆状核变性
肝豆状核变性,又称Wilson病(Wilson disease,WD),系常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑部变性等为主要特征的全身性疾病.不同地区及人群的患病率不一,世界人群患病率为0.3/10万～3/10万[1,2].本病多隐匿起病,进展缓慢,若未能及时给予正确治疗,患者多于发病后2～6年内死亡,严重者仅能存活数周,本病如能早期诊治,则可明显延缓或阻止疾病的进展.本病的发病以东欧、以色列等国家和地区多发,日本、韩国及东南亚等国家和地区则是本病高发区.
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从铜毒论治肝豆状核变性初探
肝豆状核变性(Wilson's disease, WD)是铜毒内蕴所致,铜毒是内生外受之邪,铜毒致病具有病位广、症状杂、病势可危急的特点,铜毒贯穿于WD发生、发展和变化的整个病变过程.以"肝豆汤"为代表的系列方剂,具有疏肝利胆、通腑利湿、健脾扶正、化瘀解毒的功效,体现了WD从铜毒论治的治疗原则.
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鲍远程辨证治疗肝风(肝豆状核变性)经验
鲍老认为,肝风(肝豆状核变性)的病机为先天禀赋不足,肝肾亏虚,铜毒内聚,湿热蕴结,痰瘀阻滞等,病位在肝肾.本病一般的特点为早期以肝肾不足、气血亏虚为主;中期以湿热内蕴、痰瘀互结为主;后期多虚实夹杂.鲍老认为,治疗应放在“排铜毒”上,病情发展的不同阶段,可产生不同的病理产物,如风、火、痰、湿、瘀等邪而出现实证的突出表现,应辨别轻重缓急,在保护肝肾的基础上,首先祛除为害大之邪,尽量减少其对正气的损伤,祛邪后,采取滋补肝肾,补精填髓,控制病情发展.针对不同病因病机,综合运用解毒、泻热、祛瘀、通络等治疗方法,有利于临床疗效的提高.
