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亚洲变异型文献资料
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日本血管内淋巴瘤的研究进展
血管内淋巴瘤(IVL)临床表现以发热、血细胞减少、肝脾肿大、无淋巴结肿大和瘤块形成为特征.淋巴瘤细胞多定居在血管或窦状隙内增殖,并可向血管外播散.免疫学表型多为CD20、CD79a或CD19阳性的B细胞标记.东亚地区的IVL常并发噬血细胞综合征(HPS),多见于日本报道,而专称为IVL亚洲变异型(AIVL).西方国家以经典的IVL(CIVL)多见,罕见AIVL,常见神经症状和皮肤病变.本病预后差,CHOP化疗联合利妥昔(Rituximab)单抗治疗有效.自体外周血造血干细胞移植可改善预后.
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血管内恶性淋巴瘤及其亚洲变异型
血管内恶性淋巴瘤(IVL)及其亚洲变异型因淋巴结不肿大,常合并噬血细胞综合征,易误诊为恶性组织细胞增生症或结缔组织病、血管炎,且病程进展急速,预后不佳,生前不易诊断.国内该类病例并非罕见,需在原因不明的发热性疾病中提高对该病的鉴别诊断水平,做到早期诊断,争取较好的转归.