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神经元移行障碍文献资料
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儿童灰质异位症的研究进展
灰质异位症为神经元移行障碍的一种,可分为室管膜下型、皮层下型、板层型及混合型四种临床类型;发生于神经元移行期的各种理化及生物因素、遗传因素均可导致该症的产生.新研究表明,基因异常在灰质异位症,尤其是室管膜下型灰质异位症及板层型灰质异位症的发生中,占有重要作用,且其表现有一定特异性.灰质异位症儿童期发病主要表现为发育落后、癫(痫)及运动障碍,其诊断主要依靠影像学检查,尤其是磁共振检查.磁共振新技术,如磁共振波谱分析、功能磁共振等可协助诊断该病.
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神经元移行障碍性疾病致癫痫患儿25例临床分析
目的 总结神经元移行障碍性疾病致癫痫患儿的临床特征.方法 回顾性分析25例神经元移行障碍性疾病致癫痫患儿的临床资料,包括临床特点,癫痫发作类型,脑电图、头颅MRI表现,药物疗效及转归等.结果 25例患儿癫痫呈强直阵挛发作2例,强直发作1例,阵挛发作1例,局灶性发作18例,局灶性发作伴泛化1例,痉挛发作2例;脑电图正常5例,背景节律异常1例,癫痫样放电波19例;头颅MRI示灰质移位13例,额颞白质内灰质移位合并脑裂畸形1例,单纯脑裂畸形1例,局部皮质发育不良9例,脑穿通畸形1例;单药治疗6例中发作控制2例,有效1例,无明显减轻3例;2种药物联合治疗11例中发作控制3例,有效5例,3例无明显减轻;3种药物联合治疗8例中发作控制2例,显效2例,有效1例,无明显减轻3例.结论 神经元移形障碍性疾病致癫痫患儿癫痫主要为局灶性发作,脑电图主要呈癫痫样放电波,头颅MRI多见灰质移位及局部皮质发育不良,单药抗癫痫治疗效果不佳,需2种及以上药物治疗.
