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免疫管状肾小球病文献资料
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单克隆免疫球蛋白相关性肾小球疾病
单克隆免疫球蛋白及其不同成分主要由克隆性增殖B细胞产生,可通过直接或间接损伤机制引起肾小球疾病.直接损伤机制包括增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积、纤维性肾小球肾炎和免疫管状肾小球病,间接机制包括C3肾病和血栓性微血管病.文章主要介绍这几类疾病的临床病理表现和治疗的新进展.
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IgA型免疫管状肾小球病
老年男性患者,病程6年,肾脏损伤表现为肾病综合征、大量镜下血尿,肾功能不全及高血压,肾外表现为反复发作的双下肢紫癜样皮疹、补体C3偏低、贫血、血轻链K/λ比值增高.肾活检组织学改变为肾小球膜增生样病变,免疫荧光以IgA沿肾小球毛细血管袢沉积为主,电镜下肾小球系膜区、内皮下、上皮侧见平行排列、直径均一的中空微管状物质.该患者终诊断为IgA型免疫管状肾小球病.
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肾小球微管状免疫球蛋白沉积
55岁男性,肾病综合征伴血清肌酐升高,肾外有贫血、低补体血症,肾活检组织学改变为肾小球系膜区及内皮下区域大量PAS强阳性物质沉积,免疫病理示多种免疫球蛋白及补体广泛沉积于肾小球,电镜证实沉积物为排列紊乱的中空管状物.该患者终诊断为免疫管状肾小球病.