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肝豆状核变性合并癫痫持续状态一例
肝豆状核变性(HLD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性所致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病,也称Wilson病(WD).人群患病率为:0.5~3/10万.本病可累积肝、脑、肾、角膜等.由Wilson首先报道和描述,临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环.可有痫性发作,现报告1例合并癫痫持续状态的HLD患者如下.
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2例肝豆状核变性致精神障碍病人的护理
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,由于血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致,又称Wilson病.
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妇科疾病血清铜兰蛋白检测及临床意义
血清中铜兰蛋白(ceruloplasrain,CER)是由肝脏合成的а-糖蛋白,具有氧化酶活性,分子量约为13KD,是肝豆状核病变的特异性指标[1].
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1例肝豆状核变性的观察及护理
肝豆状核变性,又名威尔逊氏病(Wilson病),是一种以青少年为主的遗传性疾病,其发病率为0.5/10万~3/10万[1],由铜代谢发生障碍导致铜大量沉于肝脏、脑、肾等部位,而出现相应的临床表现,如进行性加剧的肢体震颤,肌强直,发音困难,精神症状,肝硬化及角膜色素环.治疗以驱铜阻止铜的吸收为主,早期予有效的驱铜治疗是改善本病预后的关键,并可获得近似常人的生活质量.笔者将护理1例患者的体会介绍如下.
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西宁地区肝豆状核变性18例临床分析
目的:探讨西宁地区肝豆状核变性发病情况,针对性提出早期干预的作用和意义.方法:分析肝豆状核的病因及发病机制,探讨临床治疗肝豆状核的措施.结果:肝豆状核病的致残性及致死性高,发病隐匿、临床早期缺乏特征性指标,误诊率高.结论:关键在于迅速、正确、及时的诊断和果断有效的治疗,提高诊断符合率,减少误诊,提高治愈率.
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肝豆状核变性2例
肝豆状核变性(Hepatolenticular degenevation,HCD)也称Wilson氏病,是一种常染色体隐性遗传的代谢缺陷性疾病,由于铜在体内聚积达中毒剂量的结果,尤其是肝脏和脑组织内大量的沉积,扰乱某些酶类的活力,产生各种功能障碍.此种病较少见,且由于条件限制易被漏诊、误诊.我科近日收治2例,报告如下.
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以精神症状为首发的肝豆状核变性病1例
1 病例介绍患者,女,37岁,因妄闻、烦躁不安、方行紊乱2个月于2003年1月20日来我院就诊.1990年6月,患者在某地医院做剖腹探查时,发现肝脏肿大,表面呈结节状改变,未做病检.2个月前,患者出现明显精神异常,表现乱语,称有人要抓她,要害她全家,令全家人快逃走.情绪烦躁不安,易忘事,意识错乱,行为失常,生活不能自理.既往史、个人史及家庭史无明显异常.
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关于肝豆状核变性的护理
了解本病的临床表现及发病机理,及时诊断治疗,在长期甚至终身服用药物的同时,并且一定要做好病儿护理工作,尤其是饮食护理也是患儿治疗的关健.长期正确、合理治疗、精心护理可保证患儿健康成长.