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小肠多发性间质肉瘤文献资料
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神经纤维瘤病合并小肠多发性间质肉瘤1例
1 病历简介女,48岁.因间断性左中腹疼痛1个半月,伴黑便,于1999年10月入院.诉间断左中腹疼痛,一月来出现黑便,食欲减退,体重下降10 kg左右,4天前头晕、心悸、乏力.幼年时皮肤出现咖啡色小斑,颜色逐渐较深,数目增多;21岁后头颈部、躯干及四肢出现较多皮下结节,曾在外院两次活检诊为神经纤维瘤病.体检:轻度贫血貌,皮肤可见广泛的咖啡色斑点,以颈部及前胸、后背为著;皮下可触及难以计数的小结节,直径0.5～1.0 cm,质较硬、活动,多位于头颈部、躯干和四肢.心肺无明显异常,腹软,左上腹饱满,有压痛,无反跳痛及肌紧张,未触及肿块.便潜血阳性,血红蛋白100 g/L,血沉16 mm/h;腹部B超示胰尾外侧、左肾内侧前方探及一约7.1 cm×6.9 cm×6.6 cm实性肿块,呈分叶状,边界尚清,回声较低,不均匀.CT示胰腺尾部一约5.7 cm×6.4 cm×6.4 cm肿块.纤维结肠镜检:20余个直径约0.4 cm的广基息肉.病理为管状腺瘤.于同年11月剖腹探查,术中见胃、肠浆膜面散在众多直径约1.0 cm结节,十二指肠与空肠交界处可见9 cm×8 cm×8 cm肿块,表面为肠系膜复盖,向内侵及粘膜与肠腔相通.切除肿瘤及小肠20余厘米.病理见小肠浆膜下9.0 cm×7.5 cm×6.0 cm肿块,侵及粘膜,面积约4 cm×4 cm;2个直径约1 cm、1.5 cm的小肿物.病理诊断小肠多发性间质肉瘤(高分化型).免疫组织化学检查结果:来源于神经纤维.
