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家族性血管网状细胞瘤文献资料
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3个家族性血管网状细胞瘤家系分析
目的 探讨家族性血管网状细胞瘤临床特点和适宜的诊治措施.方法 调查3个家族性血管网状细胞瘤家系18例患者的临床资料,分析总结其临床特点.其中17例先后行28次手术切除30枚肿瘤.结果 18例患者除1例发现血管网状细胞瘤后2个月即死于颅内出血(未手术)外,余17例手术患者术后均定期随访,随访期间9例术后复发,7例死亡.结论 家族性血管网状细胞瘤较散发性病例发病早,术后易产生新病灶,复发率、病死率明显高于散发性血管网状细胞瘤.预后差,应终身随访.手术治疗仍是目前主要的治疗方法,临床应加强对家族性血管网状细胞瘤的认识.
