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先天性肺动脉缺如文献资料
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先天性左肺动脉缺如并动脉导管未闭、主动脉骑跨1例
1例36岁女性患者,因活动后胸闷、心悸、气促就诊,终经肺动脉CTA确诊为先天性左肺动脉缺如并动脉导管未闭、主动脉骑跨,予吸氧、利尿、扩血管、抗凝、降低肺动脉压等治疗后病情缓解.先天性肺动脉缺如发病率极低,常合并其他心血管畸形,由于临床表现缺乏特异性,极易误诊及漏诊.目前诊断的金标准仍为肺动脉造影检查和右心导管检查,早期诊断及治疗可改善患者的生存质量及延长寿命.目前先天性肺动脉缺如的治疗多为对症处理,行患侧肺动脉重建术是理想的手术治疗方案,但目前在我国还无法实行.目前手术治疗主要为解决合并的其他心血管畸形.
