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腹内纤维瘤病10例临床病理分析
目地 探讨腹内纤维瘤病(IAF)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及其预后.方法 对10例腹内纤维瘤病的临床表现、病理学形态,免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果 本组男性6例,女性4例,年龄23～77岁,平均49.3岁.以腹部肿块、腹胀及腹痛为主要症状,2例伴有家族性腺瘤性息肉病(FAP),其中1例并发肠腺癌.肿瘤位于肠系膜6例,腹膜后、脾门、膀胱和输尿管下段、胃壁各1例.巨检:灰白色实性肿瘤,质硬.镜检:增生性病变由相对一致的、伸长的梭形细胞排列成编织状及束状,细胞核呈卵圆形、空泡状至尖梭形,1～2个小核仁,缺乏恶性特征,其周有不等量的胶原基质.肿瘤浸润周围脂肪组织和肌层,灶性淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成.术后3例复发.免疫组化:肿瘤细胞vimentin(+),部分病例SMA、actin和CD117(+),4例中3例β-catenin核(+).结论 IAF是一种少见的肿瘤,部分病例伴发FAP,细胞核β-catenin阳性具有一定的特异性和敏感性,富于细胞伴有浸润肠壁者应与胃肠间质瘤相鉴别.
