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恶性上皮样PEComa文献资料
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肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征
目的:探讨肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征、免疫表型及分子遗传学特点、诊断与鉴别诊断以及治疗方式.方法:通过深入学习2例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的组织形态特点并复习相关文献,归纳该肿瘤的诊断和鉴别诊断要点、探讨其免疫表型和分子遗传学特征,总结现有的治疗策略.结果:2例分别发生在48岁女性及62岁男性患者,肿瘤直径均大于5 cm,均以上皮样细胞为主,体积大,胞浆丰富,嗜酸性,单核或多核,细胞异型性明显,可见大片坏死,核分裂象约(2～3)个/50 HPF.在例1中,可见丰富纤薄的间质血管将肿瘤分隔成巢状,腺泡样结构;在例2中,肿瘤囊性变,呈多囊性结构,囊壁由肿瘤细胞构成,上皮样细胞间可见梭形细胞区域.2例肿瘤HMB45均局灶阳性,MelanA弥漫强阳性,TFE3蛋白表达均阴性.在例1中,肿瘤细胞不表达肌源性标记(SMA、Desmin均阴性);而在例2中,肿瘤的梭形细胞区域SMA和Desmin局灶阳性.结论:肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤属罕见疾病,需对该肿瘤加强学习认识,避免漏诊和误诊,治疗主要以手术切除为主,术后多予随访,但预后较差,分子靶向的个性化治疗将成为趋势.
关键词： 肾 恶性血管周上皮样细胞肿瘤 恶性上皮样PEComa TFE3
