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线状IgA文献资料
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妊娠期并发成人型线状IgA大疱性皮病1例报告
患者,女,24岁,因“妊娠37周,全身红斑、丘疹、水疱伴瘙痒2周,加重1周”入院.入院前2周患者腹部出现散在粟粒至黄豆大小红斑、丘疹及水疱,疱壁紧张,伴瘙痒,1周前,上述皮损症状加重,4d前,口周及外阴出现水疱、糜烂.查体:神清,急性病容,腹部膨隆(孕37周),双下肢轻度凹陷性水肿.全身弥漫分布黄豆至鸽蛋大小水疱、大疱、血疱,部分呈环形,疱壁紧张(图1);唇、口周、外阴可见成片糜烂、痂壳.辅助检查:白蛋白25.5 g/L;抗桥粒体蛋白1和3抗体、抗BP-180抗体阴性;巨细胞病毒抗体IgG 162.00 U/mL,单纯疱疹病毒抗体Ⅰ/Ⅱ型IgM2.20 Index;病理检查:表皮下疱,疱内及真皮浅层小血管周围少量中性粒细胞及核尘浸润(图2),多个真皮乳头处中性粒细胞聚集.
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误诊为线状IgA大疱性皮病的大疱性系统性红斑狼疮1例
患者男,20岁,面部、胸前皮肤出现孤立或半环状排列的水疱7天,曾诊断为线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD),后经实验室检查患者外周血白细胞2.50×109/L,血小板65×109/L,ANA 1∶640,抗dsDNA抗体阳性,尿蛋白(3+).组织病理示:表皮下水疱形成,真皮浅层及血管周可见淋巴细胞、中性粒细胞浸润,免疫荧光(direct immunofluorescence,DIF)基底膜带有IgG,IgA和C3均呈线状沉积,确诊为大疱性系统性红斑狼疮(bullous systemic lupus erythematosus,BSLE).予甲泼尼龙、羟氯喹等治疗7天,皮损全部消退,随访未见新发水疱.
