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永存原始玻璃体增生症合并视网膜有髓神经纤维一例
患儿男,1 3个月,出生胎龄40周,出生体重3050 g.因右眼瞳孔区变白3个月,外院疑诊“永存原始玻璃体增生症(PHPV)”而于2013年7月25日到我院进一步诊治.否认吸氧史、家族遗传病史及外伤史.眼科检查:右眼视力光感可疑,左眼视力可追随灯光.双眼眼压10 mmHg(1 mmHg-0.133 kPa).角膜透明.右眼前房浅,瞳孔后粘连;左眼前方深度正常.右眼晶状体后白色增生,眼底不能窥清;左眼晶状体透明,眼底正常.B型超声检查显示,右眼玻璃体腔可见连接视盘的条带状强回声(图1).粗测右眼眼轴21.3 mm,左眼眼轴21.6 mm.诊断:右眼PHPV.2013年9月25日行右眼晶状体切除、玻璃体切割联合剥膜手术.手术中切除晶状体、部分玻璃体和残存膜后,可见视盘周围不透明白色混浊,从视盘边缘向外扩展(图2).终诊断:右眼PHPV合并视网膜有髓神经纤维.
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经角巩膜缘入路玻璃体切割手术治疗永存原始玻璃体增生症合并前房消失及角膜混浊的疗效观察
目的 观察经角巩膜缘入路玻璃体切割手术治疗永存原始玻璃体增生症(PHPV)合并前房消失、角膜混浊的临床效果.方法 临床确诊为PHPV且合并前房消失、角膜混浊的16例患儿16只眼纳入研究.所有患眼均为混合型PHPV,其中央角膜混浊、前房消失、瞳孔闭锁前粘连、晶状体混浊.患眼中,视力为跟随运动1只眼,强光刺激反应15只眼.合并有小眼球7只眼,视网膜全脱离4只眼,视盘发育不良3只眼,局限视网膜皱襞1只眼,高眼压4只眼.所有患眼行经角巩膜缘入路玻璃体切割手术,手术中分离房角、瞳孔成形,切除晶状体组织及其后增生膜,切除或切断晶状体后原始玻璃体增生条索；视网膜脱离者于玻璃体切割手术后注入长效气体.手术后随访时间为9～21个月,平均随访时间15.8个月.观察患眼视力、眼压和眼前后节结构.结果 手术中所有患儿均未出现玻璃体积血、医源性视网膜裂孔等并发症.末次随访时,所有患眼前房深度正常,瞳孔圆形,视轴中心区暴露,角膜混浊程度较手术前减轻.视力强光刺激8只眼,不配合视力检查但有注视跟随运动者6只眼,佳矫正视力为20/940者1只眼,佳矫正视力为20/500者1只眼.4只视网膜脱离眼中,视网膜复位3只眼,占75％；视网膜未复位1只眼,呈视网膜部分展开.手术前高眼压的4只眼中,手术后眼压降至正常3只眼,占75％;手术后眼压控制不理想1只眼,占25％.结论 经角巩膜缘入路玻璃体切割手术能有效控制PHPV合并前房消失、角膜混浊患眼的病变发展,改善眼球外观,提高视力.
关键词： 永存原始玻璃体增生症/治疗 玻璃体切除术
