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Mounier-Kuhn综合征文献资料
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Mounier-Kuhn综合征三例报告并文献复习
目的 总结Mounier-Kuhn综合征(MKS)的病因和临床特征,提高对MKS的认知.方法 报道四川大学华西医院确诊的3例MKS患者,并检索CNKI、维普、Pubmed数据库,筛出高质量MKS文章进行文献复习.结果 共纳入214例MKS患者,其中我国目前仅14例.其病因不明,病理特征表现为气管、支气管的弹性组织缺如,胸部CT、纤维支气管镜检可见显著的气管支气管扩大征象.男女比为8.5:1,临床表现无特异性,常合并遗传性缺陷疾病.目前尚无根治方法.结论 MKS是一种遗传学起源的罕见疾病,与吸烟史无关,可能与弹性组织解离综合征具有共同病因.临床工作中需重视皮肤、软组织方面的体格检查.诊断MKS除依据气道管径外,还需结合临床、病理、纤维支气管镜检查.
关键词： Mounier-Kuhn综合征 病因 诊断 文献复习 -
Mounier-Kuhn综合征一例
1 病例介绍患者 男,40岁.因“反复发热、咳嗽、咳痰2年,近1个月再次发作”入院.患者2年前开始反复出现受凉或者劳累后发热、咳嗽、咳痰,痰多为黄白色脓痰,每次发作需进行抗感染治疗7～15d才能好转,不伴潮热、盗汗、咳嗽,体质量无明显变化.曾在外院行X线片检查,诊断为支气管扩张.既往无其他呼吸系统相关疾病病史.有吸烟史20年,每天10支左右.体格检查:双肺呼吸音减低,右上肺可及吸气相干啰音,未闻及湿啰音胸膜摩擦音.结合患者临床表现、既往病史及体格检查情况,入院诊断:支气管扩张.
关键词： Mounier-Kuhn综合征 气管支气管巨大症 诊断 治疗
