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儿童寻常型天疱疮文献资料
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儿童天疱疮抗体IgG亚型及与天疱疮抗原的反应性
目的 观察寻常型天疱疮(Pemphigus vulgaris,PV)患儿和一级亲属血清中PV自身抗体(PV-IgG)亚型及其与桥粒芯糖蛋白(Desmoglein,Dsg)反应性,探讨PV-IgG检测的临床意义和PV的发病机制.方法用间接免疫荧光法(Indirect immunofluorescence,IIF)检测5例PV惠儿、12例一级亲属和15例正常对照者血清PV-IgG,并用免疫印迹法(Western blot,WB)检测PV-IgG亚型及其与Dsg1、Dsg3反应性.结果 PV患儿的PV-IgG阳性率和平均抗体滴度明显高于其一级亲属者(P<0.01),活动期患儿的PV-IgG阳性率和平均抗体滴度也明显高于缓解期(P<0.01);PV患儿中PV-IgG阳性率(80.0%)明显高于一级亲属(25.0%)和正常对照组(0.0%)(P<0.01),PV患儿中Dsg3反应性IgG4水平明显高于一级亲属(P<0.01),且其在活动期病例中水平也明显高于缓解期(P<0.05).结论 寻常型天疱疮的发生与PV-IgG水平有关;Dsg3是PV的主要自身抗原;IgG4是PV的主要致病抗体.
