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肾痨文献资料
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肾单位肾痨-髓质囊肿病的临床病理
目的 报道两例.肾单位肾痨-髓质囊肿病(NPH-MCKD)的临床病理特点.方法 分析本院诊断的两例NPH-MCKD的临床资料及肾活检组织的病理改变,并结合文献复习,探讨NPH-MCKD的临床病理特点及其诊断方法.结果 两例均为青年患者,首发症状为烦渴、多尿,低相对密度尿,轻度蛋白尿,尿沉渣无明显异常,肾小管浓缩功能及酸化功能下降.2例均有轻度肾功能不全,无肾脏病家族史,无肾外损害表现.B超可见肾实质回声增强,皮髓质分界结构不清;其中1例CT可见双肾的多发小囊肿,主要分布于皮髓质交界处.肾活检病理检查:2例均以弥漫性肾小管间质损伤为特点,表现为肾小管基底膜破坏、肾小管萎缩及囊性扩张、肾间质纤维化的三联征;可见部分肾小球硬化.皮髓质交界处.肾小管扩张形成多发囊肿是NPH-MCKD的特征性病理改变.结论 以肾小管功能受损为突出表现的青少年患者要高度怀疑NPH-MCKD.B超或CT检查可提供重要线索.肾活检病理检查见到皮髓质交界处多发性小囊肿形成可确诊本病.
