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大动脉转位并室间隔缺损文献资料
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左向右分流先天性心脏病和大动脉转位并室间隔缺损肺血管病变的对比研究
目的 比较伴有重度肺动脉高压左向右分流先天性心脏病和大动脉转位肺血管病变.方法 用诊断性治疗所选患者进行根治手术,术中取肺活检.组Ⅰ(n =38)包括伴有重度肺动脉高压的左向右分流先天性心脏病患者;组Ⅱ(n=11)包括＞6个月伴有重度肺动脉高压的大动脉转位并室间隔缺损患者;组Ⅲ(n=6)从心肺循环正常的尸体取肺组织作对照.肺组织进行H-E分级及定量分析.结果 组Ⅰ(n =38)伴有重度肺动脉高压的左向右分流先天性心脏病患者,31例(31/38)为H-E Ⅰ级,3例(3/38)为H-E Ⅱ级,3例(3/38)为H-E Ⅲ级,仅1例(1/38)为H-EⅣ级伴有丛样病变.组Ⅱ(n =11)大龄完全性大动脉转住并室间隔缺损和Taus-sig-Bing畸形患者,7例(7/11)为H-E Ⅰ级,2例(2/11)为H-E Ⅱ级,1例(1/11)为H-E Ⅲ级,仅1例(1/11)为H-E Ⅳ级伴有丛样病变.组Ⅰ和组Ⅱ的中膜厚度百分比(％MT)和中膜面积百分比(％MS)较对照组(组Ⅲ)明显升高.组Ⅱ的中膜面积百分比(％MS)较组Ⅰ明显升高.中膜厚度百分比(％MT)和肺小动脉密度(APSC)在左向右分流先天性心脏病患者(组Ⅰ)和完全性大动脉转位并室间隔缺损和Taussig-Bing畸形患者(组Ⅱ)间差异无统计学意义.结论 采用诊断性治疗-根治手术策略选择的大部分患者的肺血管病变通常仍是可逆的,伴有重度肺动脉高压的左向右分流先天性心脏病和大动脉转位肺血管病变相似.
关键词： 肺动脉高压 左向右分流先天性心脏病 大动脉转位并室间隔缺损 肺血管病
