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  • 先天性心血管畸形的肺血管重构:一个历久弥新的话题

    作者:刘瀚旻

    左向右分流型先天性心脏病严重的并发症是肺动脉高压,肺动脉高压的实质是肺血管重构,因此,预防和逆转肺血管重构是提高患儿生存和生活质量的重要环节之一.本文从学科交叉的角度综述了肿瘤学和肿瘤药学领域的进展对肺血管重构衍化出的新研究视点,包括:从肿瘤学的DNA损伤应答机制调控研究中提炼出来的全新的“ATM通路表达的折点假说”,提出了肺血管重构的关键环节——肺血管平滑肌细胞增殖的类肿瘤化可能是导致梗阻性肺动脉高压发生的基础病理;从肿瘤药学的化疗药物在较低的非细胞毒浓度下具有较强的抗血管生成特性的理论拓展出的肺靶向给药系统逆转肺血管重构研究.这些新的研究方向将为肺血管重构的治疗拓宽新的研究领域.

  • 左向右分流先天性心脏病和大动脉转位并室间隔缺损肺血管病变的对比研究

    作者:黄景彬;梁健;赵晓芳;杜茗;朱耀斌;刘迎龙

    目的 比较伴有重度肺动脉高压左向右分流先天性心脏病和大动脉转位肺血管病变.方法 用诊断性治疗所选患者进行根治手术,术中取肺活检.组Ⅰ(n =38)包括伴有重度肺动脉高压的左向右分流先天性心脏病患者;组Ⅱ(n=11)包括>6个月伴有重度肺动脉高压的大动脉转位并室间隔缺损患者;组Ⅲ(n=6)从心肺循环正常的尸体取肺组织作对照.肺组织进行H-E分级及定量分析.结果 组Ⅰ(n =38)伴有重度肺动脉高压的左向右分流先天性心脏病患者,31例(31/38)为H-E Ⅰ级,3例(3/38)为H-E Ⅱ级,3例(3/38)为H-E Ⅲ级,仅1例(1/38)为H-EⅣ级伴有丛样病变.组Ⅱ(n =11)大龄完全性大动脉转住并室间隔缺损和Taus-sig-Bing畸形患者,7例(7/11)为H-E Ⅰ级,2例(2/11)为H-E Ⅱ级,1例(1/11)为H-E Ⅲ级,仅1例(1/11)为H-E Ⅳ级伴有丛样病变.组Ⅰ和组Ⅱ的中膜厚度百分比(%MT)和中膜面积百分比(%MS)较对照组(组Ⅲ)明显升高.组Ⅱ的中膜面积百分比(%MS)较组Ⅰ明显升高.中膜厚度百分比(%MT)和肺小动脉密度(APSC)在左向右分流先天性心脏病患者(组Ⅰ)和完全性大动脉转位并室间隔缺损和Taussig-Bing畸形患者(组Ⅱ)间差异无统计学意义.结论 采用诊断性治疗-根治手术策略选择的大部分患者的肺血管病变通常仍是可逆的,伴有重度肺动脉高压的左向右分流先天性心脏病和大动脉转位肺血管病变相似.

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