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先天性肾发育不良TGF-β1和α-SMA表达的研究
目的检测先天性肾发育不良患肾组织转化生长因子β1(TGF-β1)和α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)的表达并探讨其意义.方法应用免疫组织化学方法对14例先天性发育不良肾、5例正常肾组织TGF-β1和α-SMA的表达进行检测.结果患肾TGF-β1及α-SMA表达均较对照组明显增高(t值分别为6.46、8.86,P＜0.01).前者主要位于原始肾小管上皮细胞,少数位于肾小球囊上皮细胞、系膜细胞;后者除在血管组织呈强阳性外,原始小管上皮细胞、基膜,少数肾小球系膜细胞亦有中等程度表达.结论 TGF-β1、α-SMA蛋白表达的异常参与先天性肾发育不良的发病机制.
关键词： 肾/畸形 转化生长因子β/分析 肌动蛋白类/分析 -
先天性小肠闭锁肠壁肌层病变和肌动蛋白表达的临床研究
目的了解小肠闭锁肠壁平滑肌病理变化特征及病变肠段范围,探讨小肠闭锁术后发生肠动力功能障碍的可能机制,为小肠闭锁手术切除肠管范围提供参考依据.方法先天性小肠闭锁手术切除小肠标本15例,采用免疫组织化学SP法检测肠壁S-100蛋白和α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)表达情况,并以6例相同年龄,死于与肠道或神经系统无关疾病的足月新生儿尸检小肠标本为对照组,观察小肠闭锁两端肠壁平滑肌病理改变及其分布范围.结果闭锁近端肠壁S-100蛋白和α-SMA阳性表达明显低于对照组,环肌层明显肥厚;随着远离闭锁盲端,肌层内S-100和α-SMA阳性染色数量或强度逐渐增多或增强,环肌层肥厚程度逐渐减轻.闭锁近端14cm处、远端4cm处病变总体上趋于正常.3例闭锁近端2cm处肠壁环肌层散在分布片灶状、限局性平滑肌空泡样变性,呈α-SMA染色阴性,空泡样变处环肌层变薄.结论小肠闭锁与肠动力密切相关的肠壁平滑肌存在明显的病理性改变,平滑肌空泡样变可能是肠平滑肌进一步严重损害的早期表现,这些变化是小肠闭锁术后发生肠道动力功能障碍的原因之一.手术时在患儿小肠长度允许的情况下,切除闭锁近端肠管14cm以上,而远端肠管切除4cm,可减少或避免术后肠动力功能障碍的发生.
