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4例胸膜肺母细胞瘤临床病例分析与文献复习
目的：探索Ⅰ型及Ⅱ型胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma，PPB)的临床病理特征、诊断及治疗方法。方法：收集2001年3月至2015年3月湖南省儿童医院PPB病例3例(分别对应本文中例1、2、3)，2015年北京儿童医院会诊复发病例1例(例4)进行综合汇报以及预后追踪。4例患儿中有2名女孩，2名男孩，年龄分布在21~59月之间，起病均为为咳嗽、喘息等非特异性症状，影像学检查提示气胸、肺不张或肺部囊性病变。结果：4例PPB术后均诊断为Ⅱ型PPB，镜下均可见原始胚胎成分及肉瘤样区域混合存在，后者可向横纹肌母细胞或软骨分化。免疫组织化学4例均表达Vimentin和Desmin，2例表达良性上皮CK-pan和Myogenin，1例表达p53；例4初次术后切片复诊结果为Ⅰ型PPB，镜下仅在良性纤毛柱状上皮见散在分布的横纹肌母细胞及较多小圆形细胞，免疫组化表达CK-pan、Vimentin及Myogenin。结论：儿童PPB罕见，镜下以原始胚胎及肉瘤成分混合存在为特征，Ⅰ型PPB肿物大体形态及镜下均具有迷惑性，需加强取材避免过低诊断。
关键词： 胸膜肺母细胞瘤 肺先天性囊性腺瘤样畸形 DICER1基因突变 -
肺先天性囊性腺瘤样畸形一例
1病例资料
患者，男，51岁，1周前体检发现右下肺占位。偶有反酸、恶心、胸闷、腹泻、血便，休息后上述症状缓解。有吸烟史30余年，2包/天，饮白酒，3两/天，余无特殊不良嗜好。
影像学检查：胸部CT平扫+增强示右下肺见一结节状密度增高影，边缘清楚，大小约2.9cm×2.3cm，CT值约32Hu，形态不规则，呈分叶状，可见长短毛刺及胸膜牵拉，并可见右下肺部分支气管变细、管壁毛糙，纵隔窗示病灶呈软组织密度，增强扫描病灶早期强化，动脉期及静脉期CT值分别约54Hu、38Hu，见图1-4。关键词： 肺先天性囊性腺瘤样畸形
