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镜面内脏转位文献资料
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Kartagener综合征诊疗及漏诊讨论
目的:探讨Kartagener综合征的临床特点、诊断标准及鼻窦炎鼻息肉的治疗方案.方法:回顾性分析河北医科大学第四医院耳鼻咽喉头颈外科门诊,首发症状为鼻窦炎,依次行心尖区听诊、X线正位胸片及胸部CT平扫检查,确诊为完全性Kartagener综合征的5例患者,行门诊干预治疗及l例入院鼻内镜鼻窦手术患者的病例临床诊疗资料,对门诊诊断、围手术期综合治疗疗效进行分析和研究.结果:本组5例患者的胸、腹腔脏器完全镜面内脏转位,胸部水平位CT示右位心、支气管扩张伴感染,同时表现不同程度的“印戒征”、“轨道征”及“蜂窝征”.鼻窦冠状位及平扫CT均见双侧上颌窦及筛窦炎症.5例患者均出现不同程度双侧分泌性中耳炎伴传导性聋.4例门诊予抗炎、黏液稀释及改善黏膜纤毛活性药对症治疗,1例患者因鼻部症状明显要求手术治疗,故收入院行局部麻醉下鼻内镜双侧上颌窦自然口扩大下鼻道开窗、筛窦轮廓化术,同时对症治疗.多年定期随诊,5例鼻部病变均减轻,支气管扩张伴感染复发次数减少及程度减轻,其中l例手术患者鼻部病变减轻明显,基本上皮化,无术后并发症发生.结论:完全性Kartagener综合征虽属罕见疾病,但提高对该病的认识结合心脏听诊、影像学检查可以减少漏诊,早期对症治疗及内镜鼻窦手术,可有效减轻鼻窦炎症状,降低支气管扩张肺部感染机会,有利于该病的转归.
关键词： 鼻窦炎 鼻内镜鼻窦手术 Kartagener综合征 镜面内脏转位 支气管扩张
