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原发系统性淀粉样变性文献资料
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原发系统性淀粉样变性的诊疗进展
淀粉样变性的本质是一种蛋白构象病.错误折叠的蛋白无法正常溶解,在细胞外聚集形成不溶性的纤维丝,沉积在除了脑室膜之外的任何组织,损伤组织结构并进一步导致脏器功能的受损.引起原发系统性淀粉样变性的蛋白有多种,在血液系统中以轻链沉积引起的原发系统性淀粉样变性为常见.淀粉样变性的发病率约为0.8/10万,60～79岁为发病的高峰年龄[1].其治疗方法多来源于多发性骨髓瘤的治疗方案.近,由于一些新的预后分层指标出现,新的终点事件出现以及新型治疗药物的产生,AL型原发系统性淀粉样变性的诊疗取得了许多进展,在此对其进行综述,以期为临床诊治该病提供支持.
关键词： 原发系统性淀粉样变性 临床特点 诊疗进展
