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致心律失常右心室心肌病文献资料
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46例致心律失常性右心室心肌病临床特点分析
目的:分析46例致心律失常性右心室心肌病(ARVC)的临床特征.以期提高ARVC的诊断率,减少误诊率.方法:选择符合1994年欧洲心脏病协会诊断标准的ARVC患者46例,分析其临床表现、相关检查、诊治经过.结果:46例患者年龄3个月～75岁,男35例,女11例;临床症状为心悸、头晕者30例(65.2%),有心力衰竭症状者21例(45.7%),17例(37.0%)有晕厥史,3例(6.5%)有猝步匕家族史.28例(60.9%)静息心电图表现为甲均QRS时程延长(>110 ms),22例(47.8%)有epsilon(ε)波;46例患者均记录到不同类型的心律失常.同时并发3种及3种以上心律失常者23例(50.0%),持续性室性心动过速38例(82.6%).全部患者人院时超声心动图检查平均右心室舒张末期内径(35.8±8.1)mm,左心房舒张末期内径(34.2±11.0)mm,左心室舒张末期内径(53.6±11.4)mm,左心室射血分数(44±20)%,共有16例患者行磁共振检查,2例患者行CT检查,其中显示右心房室扩大7例,并发右心室瘤样突出4例,有右心室脂肪浸润9例.6例患者行核素心血池显像均提示右心室扩大,右心室心功能重度受损,右心室射血分数(RVEF)(22±5)%.9例心脏移植患者病理检查提示左、右心室均有不同程度的心肌细胞萎缩、变性、坏死、纤维和脂肪组织大片的浸润,1例为右心窒局灶性纤维组织增厚.10例首诊为扩张璎心肌病,1例首诊为末分类心肌病,1例片诊为三尖瓣下移畸形,首诊误诊率为26.1%.结论:ARVC临床表现多样而复杂,误诊率高,应加强对ARVC的再认识以提高ARVC的诊断率.
关键词： 致心律失常右心室心肌病 心力衰竭 误诊
